Амилоидоз печени и кишечника

Амилоидоз

Амилоидоз печени и кишечника

Согласно международной классификации болезней амилоидоз относится к группе системных заболеваний. То есть – он затрагивает ни один, а несколько органов и систем. Более точно, данная патология является диспротеинозом – категорией болезней обмена белков.

Вернуться

Определение амилоидоза и его развитие

Термин заболевания в буквальном смысле слова означает образование и отложение амилоида. Это определение и заключает в себе суть заболевания.

Амилоид – патологический белок. Он образуется из нормального белка организма в результате нескольких механизмов.

  1. Нарушение обмена протеинов, что приводит к увеличению дефектов их белковых цепей.
  2. Дефектные цепи белка становятся химически активны и связываются глюкозаминами и некоторыми другими углеводами.
  3. Отложение амилоида в тканях и органах. Это происходит в силу того, что образовавшийся белок является чужеродным для иммунной системы человека. Она начинает вырабатывать антитела против амилоида, которые в результате взаимодействия с ним приводят к изменению его свойств. Он не подвергается гидролизу – становится нерастворимым.

Все данные звенья патогенеза амилоидоза являются общими для всех его видов (см. ниже). Но в каждом конкретном случае механизм развития может носить свои неповторимые черты.

Так амилоидоз почек, чаще всего, возникает при нарушениях обмена глобулинов. Причем, это касается всех видов: альфа, бета и гамма. А основной углевод, связывающийся с ними – гликозаминогликан.

А вот амилоидоз печени развивается при связывании беков с гликогеном и глюкуроновой кислотой.

Вернуться

Разновидность патологического белка

По морфологическим признакам различают несколько видов амилоидных белков.

  • AL-протеин (AL-амилоид). Возникает из гамма- и бета-глобулинов. Так как иммуноглобулины циркулируют в крови, данный вид амилоида откладывается на стенках кровеносных сосудов.
  • AA-амилоид. Образуется из альфа-глобулинов, которые синтезируются клетками печени при остром воспалении. Данный белок очень часто встречается при амилоидозе печени, желудочно-кишечного тракта, также у лиц, страдающих амилоидозом других органов старше 70-ти лет. Причины последнего обстоятельства неизвестны.
  • AF-амилоид. Превращению в патологический белок может любой протеин. Но выделению данного вида амилоида способствует тот фактор, что имеется четкая связь между заболеванием и этнической группой. Так амилоидоз внутренних органов и некоторых тканей наиболее часто встречается у арабов, греков, армян, португальцев. Соответственно выделяются варианты AF-амилоидоза.
  • Для португальцев характерно преимущественное отложение патологического белка на нервных стволах нижних конечностей. У армян отложение амилоида затрагивает как нервные клетки спинного мозга, так и суставы.
  • AE-амилоид является специфичным белком для некоторых опухолей. Например, новообразования щитовидной железы. Здесь патологический белок представляет связь ферментов с гликозаминогликанами. Наиболее часто превращению подвергаются прокальцитонин и кальцитонин.
  • Aбета-амилоид встречается в клетках глии (вспомогательная ткань) головного мозга. Встречается при болезни Альцгеймера и наследственной олигофрении. Механизм образования заключается в связывании гликозаминогликанов с белками микротрубочек клеток.
  • AJAPP-амилоид откладывается в инсулинпродуцирующих клетках поджелудочной железы.
  • “Финский” амилоид образуется в результате генетических мутаций генов, ответственных за синтез некоторых белков. Данные белки входят в состав роговицы глаза и полукружных канальцев вестибулярного аппарата.
  • AH-амилоид откладывается на эндотелии сосудов у хронических диализных больных. Его образование напрямую связано с процедурой гемодиализа. Кровь проходит “очистку” не через почки, а при помощи фильтров аппарата. Они не задерживают микроглобулин бета-класса. В результате чего происходит его чрезмерное накопление в крови.

Вернуться

Причины

Точных доказательств в отношении нарушений белкового обмена на сегодняшний день нет. Но большинство авторов склонны выделять несколько групп развития амилоидоза. Так как их связь с развитием заболевания подтверждена многочисленными наблюдениями.

I. Наследственные факторы.

Несмотря на полную расшифровку генома человека, выявить конкретный ген, мутации который приводит к амилоидозу, не удалось. Однако, случаи так называемых “семейных” заболеваний говорят о том, что данные гены могут быть.

II. Хроническое воспаление.

Постоянное действие кислых сред (характерных для воспаления) нарушает нормальное построение белковых цепей. В результате этого, высока вероятность связывания с некоторыми сторонними молекулами. Одним из ярких примеров является хроническая ревматическая болезнь сердечнососудистой системы. Именно в данном случае часто возникает амилоидоз сердца.

III. Естественные процессы старения.

Отложение амилоида происходит постепенно в результате естественных ослаблений обмена веществ. По такому принципу нередко развивается амилоидоз кишечника.

Но, несмотря на то, что в половине случаев отложение амилоида возникает на фоне вышеуказанных причин, невозможность связывания остальных с какими-либо причинами заставляет выделять идиопатические (беспричинные) заболевания. К тому же, при действии разных факторов может иметь место развития одинакового заболевания. И, наоборот – при одной и той же причине откладываются разные типы амилоида.

Вернуться

Классификация

В результате того, что нет единого мнения о причинах заболевания, амилоидоз принято классифицировать на две формы. Это первичное и вторичное заболевания.

Первичное отложение патологического белка происходит в неизмененных органах и тканях. Сюда относятся все случаи наследственного, врожденного и идиопатического заболевания.

Вторичное отложение патологического белка всегда идет в уже измененных органах и тканях. В данную группу можно включить, например, амилоидоз кишечника на фоне его хронического воспаления. То есть, любые случаи нарушения обмена белков в уже измененных органах и тканях.

Вернуться

Клинические проявления заболевания

Все признаки и симптомы амилоидоза могут быть разделены на две большие группы. С одной стороны, это заболевание относится к системным нозологиям. С другой – амилоид может (что не является редкостью) откладываться в определенном органе.

В первую группу симптомов входят признаки, характерные для амилоидоза любой локализации. Это так называемые общие симптомы амилоидоза. Ко второй группе относятся признаки, возникающие при поражении определенного органа.

Вернуться

А) Общие симптомы

Нарушение белкового обмена, приводит к недостатку протеинов (аминокислот) для организма, что может, проявляется от легкого недомогания, похудания до кахексии и тяжелой анемии.

Все зависит от выраженности нарушений метаболизма. Механизм связан с недостатков белков, которые в организме выполняют самые разнообразные функции.

А дефицит белков проявляется в результате недостатка аминокислот, идущих на их синтез.

Еще одним характерным признаком является склонность к отекам. Они “мягкие” и холодные. Это отличает их от истинных сердечных отеков – связанных с недостаточностью данного органа. Образование отеков связанно со снижением онкотического давления плазмы крови. Как известно, в его поддержании большую роль играют белки. В результате чего жидкость выходит из сосудистого русла в окружающие ткани.

Вернуться

Б) Специфичные симптомы

Имеют прямую связь с конкретным органом, в котором накапливается амилоид.

Наиболее часто встречается амилоидоз почек, примерно в 90-95%. Он может носить как первичный, так и вторичный характер. Заболевание начинается постепенно. Амилоид может образовываться как из альбуминов и глобулинов (при первичной патологии), так из других белков.

Последнее часто характерно для вторичного амилоидоза. Если вторичный процесс имеет тенденцию к поражению одной почки (хронические заболевания больше протекают на одной почке), то первичное заболевание поражает оба органа. Постепенно происходит нарушение функций почек.

В финале развивается хроническая почечная недостаточность, уремическая кома и смерть.

Одновременно с заболеваниями почек может встречаться амилоидоз сердца.

Он проявляется симптомами поражения органа:

  • Снижение толерантности к нагрузкам. Как результат развития сердечной недостаточности.
  • Склонность к отекам нижних конечностей. Из-за снижения насосной функции сердца.
  • Кардиалгии или боли в области сердца. Недостаток кровоснабжения миокарда в результате малого кровотока по коронарным сосудам. Это происходит по причине малого сердечного выброса (объем крови выталкиваемый в аорту при сокращении левого желудочка).
  • Нарушения сердечного ритма. Механизм аритмий связан с нарушением проводящей системы сердца в результате отложения амилоида на ее нервных пучках.
  • Наконец, отложение амилоида в сердце, в очень редких случаях может приводить к внезапной сердечной смерти.

На третьем месте по встречаемости и значимости находятся амилоидоз печени, кишечника и селезенки. Все они в большинстве случаев являются вторичными диспротеинозами.

Амилоидоз печени и кишечника возникает в результате нарушений обмена белков как в самих органах, так и вне этих органах. А вот амилоидоз селезенки формируется только при диспротеинозах, которые затрагивают сам орган.

Для диспротеиноза печени характерны ряд признаков, которые зависят от выраженности амилоидоза и преимущественного отложения патологического белка.

  • Слабость, головные боли. Они связаны с токсическим воздействием скатолов и индолов. Которые накапливаются в крови из-за недостатка глюкуроновой кислоты, их обезвреживающей при нормальной работе печени. Как известно, амилоид в печени образуется при ее участии. Соответственно, чем значительнее амилоидоз, тем выраженнее слабость и головные боли. В данном случае, поражаются купферовсие клетки – главные клетки детоксикационной (оббезараживающей) системы печени.
  • Кровоточивость и снижение массы тела. Данные симптомы наблюдаются при нарушении синтетической функции печени. Амилоид накапливается в самих гепатоцитах (клетках печени).
  • Кожный зуд и желтушность. Они связаны с накоплением свободного билирубина в крови. Происходит в результате накопления амилоида в желчевыводящих путях и купферовских клетках одновременно. Также, данное состояние характерно для поражения желчных путей печени.
  • Боли в правом подреберье являются результатом растяжения капсулы печени из-за увеличения печени на фоне воспаления.
  • Печеночная энцефалопатия и печеночная кома. Это крайние варианты поражения печени.

Патологический процесс в селезенке в силу ее функционального значения, как орган хранения крови и место гибели некоторых кровяных клеток, длительно протекает незаметно. Единственные признаки, характеризующие амилоидоз селезенки, это спленомегалия (ее увеличение) боли в левом подреберье.

В кишечнике диспротеиноз приводит к нарушению процессов пищеварения и всасывания. Поэтому амилоидоз кишечника характеризуется рядом неспецифичных признаков. Это похудание, боли в животе и расстройство стула.

Вернуться

Диагностика заболевания

На основании того, что амилоидоз внутренних органов проявляется в виде нарушений их функций, достоверно его диагностировать модно только двумя основными методами.

  • Микроскопическое исследование ткани органа.
  • Иммунологическое исследование крови и сред на наличие специфических маркеров. Здесь имеются в виду, как сами фрагменты амилоида, так и антитела к нему.

Микроскопическая диагностика амилоидоза основана на способности патологических белков, при связывании с красителями, приобретать специфическую окраску, и имеет характерные оптические свойства.

Так после обработки биопсийного материала эозином или гематоксилином амилоид приобретает розовую окраску.

Если же материал окрасить конго красным, а затем пропускать через него поляризованный свет, амилоид даст двойное преломление зеленого спектра.

Иммунологические методы включают два основных метода:

  • Полимеразная цепная реакция или просто – ПЦР. С ее помощью можно выявить наличие тех или иных аминокислотных остатков, процентное их соотношение к концентрации полисахаридов.
  • Иммунофлюресцентный анализ. С его помощью выявляются специфичные антитела к амилоиду. По сравнению с первым методом, диагностика амилоидоза данным способом более результативна, так как она направлена на качественное определение специфических белков.

Естественно, что данные лабораторной диагностики должны сопоставляться с клиникой поражения того или иного органа.

Вернуться

Лечение заболевания

Современные подходы к терапии амилоидоза включают два основных метода.

Консервативное лечение амилоидоза включает в себя применение нескольких групп препаратов:

  • Иммунодепрессанты. Способствуют торможению реакций иммунитета и снижают скорость продукции антител к амилоиду.
  • Цитотоксические препараты. Механизм их действия заключается в торможении некоторых клеточных реакций. Например, колхицин останавливает образование амилоида из легких цепей глобулинов.

Хирургическое лечение амилоидоза заключается в пересадке органа или его части и проведении экстракорпоральной “очистке” крови – гемодиализе.

Наибольшую эффективность дает сочетание консервативных и хирургических методов, так например, проходит лечение амилоидоза в Израиле и большинстве стран Европы.

Еще одной замечательной чертой обладает лечение амилоидоза в Израиле – врачи делают успехи влечении AA-амилоидоза, считающегося во многих странах неизлечимым вариантом заболевания.

Источник: http://TeamHelp.ru/gastroenterologiya/amiloidoz-pochek-selezenki-serdca-pecheni-kishechnika-vnutrennix-organov.html

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени и кишечника

Печень – это фабрика по очистке организма от вредных веществ и токсинов, которые попадают в организм человека. Как и все органы, она подвержена тяжелым заболеваниям. Одним из таких является амилоидоз печени.

Что такое амилоидоз

Это недуг, который появляется, как следствие нарушения белковых обменов в органах и системах. В основном амилоидоз печени является сбоем в работе защитных сил иммунной системы. Вследствие сбоя белковых обменов появляется белок амилоид.

В большинстве случаев белок амилоид убивает «хорошие» клетки из болезненного органа, тем самым подвергая орган патологическим изменением и полную потерю нормальной функциональности. Чаще всего заболевание локализуется в нескольких органах организма, но бывают случаи, так называемые «изолированные», которые поражают лишь один орган.

Такое тяжелое заболевание может протекать довольно быстро, а также затрагивать другие органы. При несвоевременном лечении может наступить смерть.

От амилоидоза печени умирает очень маленькое количество людей, по последним показателям на это заболевание болеют всего около 1% от всего населения. Заболевание имеет разные формы развития, каждая форма обусловлена своими причинами.

Следует отметить, что на амилоидоз печени страдают чаще мужчины, нежели женщины. Из самых распространенных форм выделяют 2: нефропатическая форма (поражает почки) и генерализованная (белок амилоид откладывается практически во всех органах (тканях) и системах).

К сожалению, в современном мире не придумано такого способа лечения, который может помочь раз и на всю жизнь излечиться от амилоидоза. Это связано с тем, что некоторые причины развития амилоидоза и его форм неизвестно научному миру.

Ко всему, амилоидоз может протекать без симптомов на протяжении не одного года, в некоторых случаях даже на протяжении десятилетий.

Причины развития амилоидоза

Амилоидоз печени разделяют на несколько видов, каждый из которых имеет свои типы.

Процесс первичный

Данный процесс тяжело выявить вовремя, это связано с тем, что отсутствуют явные причины развития заболевания. Невозможно выявить факторы нарушений белкового обмена и проблем с иммунной системой.

Отличается тем, что недуг возникает на фоне развития других недугов. Чаще всего причинами развития амилоидоза становятся: артрит, туберкулез, миеломная болезнь и лепра.

Процесс наследственный

В данном случае заболевание передается от родителя к ребенку. Данный тип носит такое название «наследственный» потому ,что в большинстве случаев заболевание поражает людей (арабов, армян, греков), как следствие наследственного гена.

Процесс локализованный

В этом случае причиной развития становится очищение крови человека специальным методом гемодиализа. Обычно такой метод применяют людям у которых есть серьезные заболевания почек.

Симптомы амилоидоза печени

Как говорилось ранее, вид интралобулярный не имеет симптоматики, поэтому дальнейшее перечисление возможной симптоматики относится к перипортальному и периваскулярному видам развития недуга.

Симптомы:

  • боли головные и возможные головокружения;
  • быстрая утомляемость (беспричинная) и общая слабость организма;
  • плохая память и плохая концентрация внимания;
  • проблемы с сердцем (тахикардия, учащенное сердцебиение);
  • возможно отекание ног и других тканей (мягких) по телу;
  • увеличиваются размеры селезенки, а также печени;
  • болезненные ощущения в пояснице;
  • проблемы с мочеиспусканием;
  • желтеет кожа и склер глаз;
  • появление сосудистых звездочек и кожных высыпаний на теле;
  • слабоумие человека;
  • кома.

В зависимости от стадии развития болезни симптоматика может меняться, одни симптомы появляются, а другие исчезают.

Важные факты:

Наиболее достоверный признак амилоидоза – это увеличение печени у больных. Также, при исследовании методом пальпации ощущается повышенная болезненность печени. Важно отметить, что не ощущается никакого дискомфорта у больного в области подреберья (правого).

Другая симптоматика встречается более редко. В основном встречается желтуха (в 15% от всех случаев). Более редко тошнота, асцит либо рвота.

Чем опасен амилоидоз печени?

Амилоидоз печени относится к опасным заболеваниям для жизни человека. Опасность амилоидоза печени заключается в возможности расширения и поражения белком амилоидом других органов и их тканей.

Например, если у человека наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то существует высокая вероятность того, что у человека будет развиваться аритмия.

Также, если у больного наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то стоит ждать того, что со временем начнет развиваться дыхательная недостаточность. Также, примерно у 7% людей развивается печеночная недостаточность.

Методы диагностики

Для того, чтобы выявить точную форму заболевания, следует проходить всестороннее и комплексное обследование. Такой метод обследования позволяет постановить точный диагноз. Далее производится анализ собранных данных и после него назначается лабораторное обследование. Лабораторное обследование включает анализ крови (общий), анализ мочи (общий), печеночные пробы.

Более подробно о методах диагностики, среди разнообразных инструментальных способов исследования, при амилоидозе печени выделяют:

  • УЗИ исследование печени и других органов (брюшная полость). УЗИ позволяет определить увеличена ли печень, имеются ли в изменения в ее структуре.
  • Биопсия печени (пункционная) – исследование данным методом позволяет взять часть органа и определить наличие в нем амилоида.
  • Компьютерная томография печени.
  • Томография магнитно-резонансная.

Два предпоследних способа диагностики печени, являются вспомогательными вовремя постановки точного диагноза амилоидоз.

Точный и полный анализ может показать лишь биопсия печени (пункционная), которая проводится методом ввода в печень специальной иглы для сбора анализа (кусочек ткани печени).

После того, как образец ткани печени получен, его исследуют под специальным микроскопом (электронным), методом окраса кусочка ткани веществом (контрастным). Во время такого исследования амилоид становится (окрашивается) красно-ярким цветом, и хорошо виден для изучения.

Также присутствуют другие вспомогательные виды анализов, к ним относятся:

  • Анализ крови на определение уровня лейкоцитов (СОЭ).
  • Анализ мочи (общий), данный анализ определит высокий показатель (уровень) белка.
  • Биохимический анализ крови – определяет увеличенный уровень холестерина, билирубина, активность ферментов АЛТ, АСТ.
  • Иммунограмма – это анализ (комплексный), который проводится с целью определения полного состояния иммунной системы.

Лечение амилоидоза печени проводится медикаментами, используют такие лекарства, как Малфан, Колхицин, Преднизолон. Данные лекарственные препараты позволит уменьшить отложения амилоидов.
Если выявлен вторичный амилоидоз, необходимо лечить то заболевание, которое стало причиной развития амилоидоза, к таким заболеваниям относится (остеомиелит, туберкулез и прочие).

Также, при амилоидозе печени назначаются такие средства, как симптоматические, которые улучшают функциональность печени (поливитамины, гепатопротекторы).

Амилоидоз печени: профилактика

Для того, чтобы проводить профилактические меры, доктора рекомендуют додерживаться правильного рациона питания, специальные диеты. Также, следует ежегодно проходить обследования в клинике всего организма, вовремя лечить все заболевания, разнообразные воспаления и хронические недуги. Следует ограничить чрезмерную переутомляемость.

Для того, чтобы не было тяжелых форм заболевания, следует отказаться от приема спиртных напитков.
Также, существует ряд болезней, которые могут стать причиной развития амилоидоза печени. К таким болезням относится эмпиема плевры, туберкулез, остеомиелит и другие. При выявлении данных болезней следует немедленно их лечить.

Амилоидоз – это очень тяжелое заболевание, которое несет за собой ужасные последствия для всего организма. Лечение данного заболевания нужно лечить сразу, на ранних стадиях.

А лучше в мерах безопасности проводить профилактику: заниматься спортом, правильно питаться, лечить болезни вовремя, проходить обследования, не злоупотреблять алкоголем и курением. Если у человека проявились первые симптомы и болевые ощущения в печени, следует немедленно пройти диагностику в клинике.

Чем раньше больной обратиться в клинику, тем более вероятно, что будет возможность победить заболевание и жить полной жизнью дальше. Не затягивайте лечение и будьте здоровы.

Источник: http://vpecheni.ru/drugie-bolezni/amiloidoz-pecheni.html

Причины амилоидоза печени

Выделяют 4 формы амилоидоза, у каждого свои причины: 1) амилоидоз, связанный с изменениями иммуноцитов; 2) реактивный системный; 3) наследственный; 4) локализованный. 

Причины развития болезни могут быть разнообразными. Самые распространенные: хронические инфекции (туберкулез, остеомиелит); заболевания, связанные с нарушением в работе иммунитета; генетическая предрасположенность.

В общих чертах развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы и накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.

В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида.

 Эти белки откладываются в тканях, например, в стенках сосудов, в печени, почках, амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Что происходит с печенью

В развитии амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения белкового обмена. По современным представлениям, по крайней мере некоторые типы амилоида являются тканевыми отложениями фрагментов иммуноглобулинов. Еще в 1931 г.

Magnus-Levy обнаружил у больных миеломой частое сочетание выделения белка Бенс-Джонса и отложения амилоида. По аминокислотному составу белок Бенс-Джонса почти совпадает с амилоидом. Имеются сообщения о структурной общности фрагментов полипептидных цепей иммуноглобулинов и белков амилоидных фибрилл при амилоидозе.

Получены доказательства основного значения клеточных иммунных реакций в патогенезе амилоидоза.

В патогенезе первичного амилоидоза главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов в результате мутации плазматической клетки. В образовании некоторых разновидностей амилоида важную роль играет система комплемента (фракции С1, СЗ и С4). Предполагают, что в развитии реактивного амилоидоза участвуют иммунные комплексы.

Печень вовлекается в патологический процесс при этих трех формах амилоидоза. При реактивном амилоидозе печень поражается почти всегда, при наследственном – в 50% случаев. Поверхность печени обычно гладкая, бледно-коричневая, вещество плотное, восковидное. Примечательно, что амилоидоз не ведет к циррозу печени.

Для реактивного системного амилоидоза характерно начальное отложение амилоида в перисинусоидальном пространстве Диссе центров долек, затем постепенное распространение на периферию. При наследственном и связанном с изменениями иммуноцитов амилоидозе отложения амилоида наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.

Исходя из локализации амилоида, выделяют три гистологических типа печеночного амилоидоза: I тип – интралобулярный; II тип – перипортальный; III тип – периваскулярный, смешанный.

Амилоид при интралобулярном типе сдавливает и деформирует печеночные балки, что приводит к их атрофии. Отдельные группы гепатоцитов замуровываются амилоидом и разрушаются. При II и III типах амилоидоза печени печеночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов.

Наиболее специфичными для амилоида оказываются его анизотропия и дихроизм после окрашивания конго красным или красным Сириусом. Весьма специфична вторичная флюоресценция амилоида в ультрафиолетовом свете после окраски тиофлавином Т или S. Существенное значение для уточнения локализации амилоида и степени поражения гепатоцитов имеет электронно-микроскопическое исследование.

Диагностика амилоидоза печени

Известное значение для выявления амилоидоза имеют такие малые клинические симптомы, как сухая, бледная, фарфоровая кожа, макроглоссия (увеличение языка). Гепатолиенальный синдром без предшествующего печеночного анамнеза также должен заставить врача задуматься о возможном амилоидозе.

В связи с частым поражением почек целесообразно повторное исследование мочи, которое позволяет обнаружить протеинурию (выделение белка с мочой).  При биохимическом исследовании крови обнаруживают повышенные показатели билирубина и холестерина.

Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени. Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет.

Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах.

Лечение амилоидоза печени

Занимаются лечением амилоидоза печени гепатолог или гастроэнтеролог.

При амилоидозе печени показаны гидролизаты печени (сирепар, прогепар, рипазон). В начальных стадиях, особенно при системно-реактивном амилоидозе, назначают препараты 4-аминохолинового ряда – хлорохин (делагил), плаквенил.

При первичном амилоидозе применяют колхицин в дозе 1,5-2 мг/сут. Механизм действия связан с непрямым ингибирующим эффектом на функцию лейкоцитов.

Прогноз

Прогноз амилоидоза с поражением печени без лечения неблагоприятный и приводит к смерти пациента через 2-5 лет после появления первых симптомов.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/gastroenterology/1449-amiloidoz-pecheni

Причины возникновения

Заболевание возникает вследствие нарушения белково-синтетической функции печени и приводит к накоплению в плазме крови большого количества аномальных белков, которые расцениваются организмом как чужеродные агенты.

В ответ на появление данных белков иммунная система человека вырабатывает антитела, образующие специфические комплексы – антиген-антитело, которые откладываются в клетках печени, вытесняя функционально-специализированные компоненты, что приводит к их гибели.

По причинам возникновения амилоидоз печени подразделяют на четыре типа:

  • Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз) – нарушение иммунитета и белкового обмена происходят без видимых причин. Данный амилоидоз принято считать идиопатическим.
  • Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз) возникает вследствие ряда заболеваний, которые воздействуют преимущественно на иммунную систему:
    • бронхоэктатическая болезнь;
    • ревматоидный артрит;
    • остеомиелит;
    • анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева);
    • туберкулез;
    • лепра;
    • миеломная болезнь.
  • Наследственный амилоидоз (AF-амилоидоз) или среднеземноморская перемежающая лихорадка – данный тип амилоидоза возникает у этнических групп, которые живут на побережье средиземного моря (арабы, греки, армяне, евреи) и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
  • AH-амилоидоз (hemodialisis-related) – встречается только у лиц, которые системно проходят процедуру гемодиализа (очищение крови при помощи искусственной почки).

Лабораторные методы исследования

Наиболее информативными анализами является общий анализ мочи, биохимический анализ крови и печеночные пробы. В остальных лабораторных анализах будут наблюдаться нормальные значения.

Общий анализ мочи:

Показатель

Нормальное значение

Изменение при амилоидозе печени

Удельный вес

1012 – 1024

1024 – 1028

Реакция рН

Слабокислая

Слабокислая

Белок

нет

0,03 – 3,11 г/л и выше

Эпителий

1 – 3 в поле зрения

10 – 20 в поле зрения

Лейкоциты

1 – 2 в поле зрения

10 – 30 в поле зрения

Эритроциты

Нет

7 – 10 в поле зрения

 Биохимическое исследование крови:

Показатель

Нормальное значение

Изменения при амилоидозе печени

Общий белок

68 – 85 г/л

89 – 90 г/л

Альбумин

40 – 50 г/л

30 – 40 г/л

Глюкоза

3,3 – 5,5 ммоль/л

3,2 – 5,4 ммоль/л

Мочевина

3,3 – 6,6 ммоль/л

6,9 – 7,0 ммоль/л

Креатинин

0,044 – 0,177 ммоль/л

0,190 и выше ммоль/л

Фибриноген

2 – 4 г/л

1 – 3 г/л

Лактатдегидрогеназа

0,8 – 4,0 ммоль/(ч·л)

4,0 – 8,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

Показатель

Нормальное значение

Значение при амилоидозе печени

Общий билирубин

8,6 – 20,5 мкмоль/л

16,5 – 20,0 мкм/л и выше

Прямой билирубин

8,6 мкмоль/л

8,6 – 12,3 мкмоль/л

АЛТ (аланинаминотрансфераза)

5 – 30 МЕ/л

30 – 100 МЕ/л

АСТ (аспартатаминотрансфераза)

7 – 40 МЕ/л

50 – 70 МЕ/л

Щелочная фосфатаза

50 – 120 МЕ/л

230 – 380 МЕ/л

ЛДГ (лактатдегидрогеназа)

0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч

5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч

Тимоловая проба

1 – 4 ед.

2 – 6 ед.

Инструментальные методы исследования

  • УЗИ печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени.

Данные методы обследования позволяют заподозрить амилоидоз печени, но для уточнения диагноза необходима биопсия органа.

  • Пункционная биопсия печени позволяет установить диагноз со 100% точностью. Из полученного материала готовят препарат, которые изучают под микроскопом. Для выявления амилоида в клетках печени препарат окрашивают специальным красителем (Конго красный), при этом амилоид становится ярко-красного цвета.

Медикаментозное лечение

Патогенетическое лечение – направленное на устранение процессов, которые стимулируют выработку амилоида:

  • Гидролизаты печени: сирепар, прогепат по 5 мл внутримышечно 1 раз в сутки. Курс лечения 1 – 2 месяца.
  • Препараты аминохинолинового ряда: делагил, резохин, плактенил по 0,75 г в сутки на протяжении 6ти недель, затем дозу снижают до поддерживающей – 0,25 г в сутки и принимают на протяжении 6 месяцев – 2 – 3 лет.
  • Колхицин по 0,6 мг 2 раза в сутки.
  • Глюкокортикостероиды: преднизолон, метипред, медрол, солюмедрол по 0,8 мг на 1 кг массы тела в пересчете на преднизолон в сутки. Суточную дозу делят на 2 приема – утром и в обед натощак. Курс лечения составляет 7 дней, повторные курсы каждые 5 – 6 недель.
  • Лечение основных заболеваний (ревматоидный артрит, туберкулез и пр., которые приводят к амилоидозу печени).

Симптоматическое лечение:

  • Детоксикационные препараты: раствор рингера или реосорбилакт по 200,0 – 400,0 мл внутривенно капельно.
  • Энтеросорбенты: энтеросгель, полисорб по 1 столовой ложке 3 раза в день между приемами пищи.
  • Лактулоза по 35 – 45 мг ежедневно утром натощак.
  • Гепатопротекторы: урсохол по 3 таблетки на ночь, эсенциале, гепабене по 1 капсуле 3 раза в день.
  • При кровотечениях: этамзилат натрия или аминокапроновая кислота.
  • При рвоте: церукал по 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.
  • При возникновении отеков: фуросемид по 40 – 80 мг 2 – 3 раза в неделю в комбинации с верошпироном по 50 – 100 мг ежедневно.

Народное лечение

  • Сбор лекарственных трав из ромашки, зверобоя, березовых почек и бессмертника залить кипятком из расчета 100 г каждого ингредиента – 500 мл воды. Настаивать в термосе 4 – 8 часов.

    Принимать по 200 мл 1 раз в сутки утром натощак, отжав предварительно настой при помощи сита.

  • Сушеные листья земляники 10 г, мяты 2 г и зверобоя 10 г залить 200,0 мл кипятка и настаивать 10 минут. Принимать настой 2 раза в сутки по ½ стакана.

    В данный настой так же можно добавлять ягоды рябины, листья малины и смородины.

Диета, облегчающая течение заболевания

Рекомендовано дробное питание 5 – 7 раз в сутки малыми порциями.

Пища должна быть богата белками, углеводами и витаминами. Подходят любые виды каш, свежие и отварные овощи, рыба не жирных сортов, телятина, говядина, белое мясо птицы, свежие фрукты, соки, компоты, морсы, кисло-молочные продукты, яйца.

Исключить из рациона жирное мясо, копчености, консервацию, консервы, острые, жаренные блюла, бобовые, грибы, алкоголь, шоколад, сдобную выпечку.

Осложнения

  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночно-клеточная недостаточность;
  • печеночная кома;
  • смерть.

Профилактика

  • рациональное питание;
  • своевременное лечение воспалительных и аутоиммунных заболеваний организма;
  • отказ от вредных привычек;
  • ежегодные профилактические обследования включая лабораторные анализы и ультразвуковую диагностику.

Источник: http://gepatus.ru/bolezni/amiloidoz

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть