Амилоидоз сердца и легких

Амилоидоз сердца

Амилоидоз сердца и легких

Амилоидоз сердца является патологическим состояниям, при котором происходит нарушение белкового обмена, в результате чего на стенках миокарда образовываются амилоиды (сахаридно-белковые комплексы). Скопление патологических образований приводит к гипертрофии тканей сердечной мышцы, вследствие чего нарушается сократимость миокарда.

На фоне изменений возникает расстройство кровообращения, что становится основной для формирования сердечно-сосудистых заболеваний. На сегодняшний день специалистами разработан целый комплекс лечебных мероприятий, позволяющих устранить проявления болезни, а также улучшить качество жизни пациентов.

Что же служит причиной развития патологии и каковы особенности ее течения?

Характеристика патологии

Сердечный амилоидоз, который называется амилоидной кардиомиопатией, является одной из системных форм нарушения обмена белка в организме.

Для заболевания характерно отложение белковых структур в области сердечных тканей, преимущественно они локализуются в перикальдиальном, эндокардиальном пространстве, в миокарде и на стенках артерий.

Вследствие избыточного отложения белка сердце начинает значительно увеличиваться в объеме, что ухудшает его сократительную способность, вызывая нарушение циркуляции крови.

Уплотнение стенок миокарда вызвано межклеточным отложением амилоидаПри наследственном амилоидозе сердца нарушение кровообращения не происходит, частота его распространения зависит от этнической группы. Старческая амилоидная кардиопатия протекает без видимых клинических признаков, для нее характерно отложение образований в просвете коронарных артерий, аорте и в сердечной оболочке.

Патологические изменения в сердце могут выявляться при следующих типах заболевания:

  • АL (патология легких цепей).
  • SSA (первичный системный тип).
  • FAP (наследственная форма).
  • AA (вторичная форма).

При распространении патологического процесса на весь организм наблюдается поражение сердца, однако в некоторых случаях происходит локальный амилоидоз предсердий. Существуют и другие клинические разновидности патологии, когда белковые структуры откладываются в почках, кишечнике, селезенке.

Причины развития

Первичной причиной болезни служит появление аномального белкового комплекса, состоящего из легкой цепи иммуноглобулинов.

Повышенному риску развития заболевания подвергаются лица, в анамнезе у которых выявляют хронические воспалительные процессы легочной системы

Вторичный, или реактивный, амилоидоз развивается на фоне хронических инфекционных процессов, таких как:

  • остеомиелит;
  • туберкулез;
  • ревматоидный артрит;
  • болезнь Крона;
  • язвенный колит;
  • средиземная лихорадка.

Появление вторичной амилоидной кардиомиопатии обусловлено избыточной выработкой иммуноглобулина АА, который в сердце располагается в оболочках артериол и около сосудов мелкого диаметра.

В некоторых случаях пусковым механизмом в развитии патологии становится хроническая почечная недостаточность, когда нарушение синтеза белка вызывает проведение гемодиализа.

Причиной наследственного амилоидоза сердца выступает мутация одного из сегментов ДНК, ответственного за обмен белка. Оно влечет за собой усиленную выработку патологического преальбумина.

Болезнь передается по аутосомно-доминантному типу и проявляется кардиомиопатией различной степени тяжести.

У лиц преклонного возраста белковые структуры формируются в результате возрастных изменений организма, когда наблюдается расстройство деятельности нервной системы, поджелудочной железы и печени. Как правило, патология выявляется во время проведения вскрытия.

Механизм формирования сердечных нарушений

Чаще всего отложение белковых структур происходит в миокарде, однако иногда они располагаются в перикарде и эндокарде. В сердечной оболочке амилоид локализуется между поперечнополосатыми мышцами, что затрудняет сокращение мышечных волокон сердца.

Отложение амилоида приводит к уплотнению сердечных стенок, вследствие чего они становятся малоподвижными

Формирование старческой формы заболевания связанно с диффузным поражением мышечных волокон, что в дальнейшем приводит к их атрофии, отложение белковых структур происходит в коронарных сосудах и аорте. Структурные изменения сердечной мышцы приводят к функциональным расстройствам систолы и диастолы, уменьшению сердечного выброса, а также признакам сердечной недостаточности.

Накопление амилоида в пучке Гиса, атриовентрикулярном и синусовом узле по клинической картине схоже с блокадой проводящей сердечной системы. При отложении фибриллярного белка в сердечных клапанах развивается симптоматика клапанных пороков сердца.

При значительном накоплении белковых комплексов может возникнуть увеличение массы и параметров органа, а также медленно прогрессирующая недостаточность сердца.

Классификация заболевания

Советуем вам прочитать:Воспаление сердечной мышцы и его лечение

Современная классификация выделяет четыре стадии патологии, при которых учитывается степень нарушения органа при прогрессировании патологического процесса:

  • В ходе неинвазивной диагностики или биопсии признаки и симптомы патологии не определяются.
  • Амилоидозное поражение сердца выявляется в ходе аппаратных методов исследования, однако болезнь протекает бессимптомно.
  • Компенсированная стадия заболевания характеризуется нарастанием симптоматики.
  • Декомпенсированная стадия наступает вследствие полного истощения организма, когда патологический процесс становится необратимым.

Первые признаки развития патологии

Первичный амилоидоз сердца имеет бессимптомное течение, однако наличие сопутствующего заболевания запускает прогрессирование симптоматики.

Первыми признаками, свидетельствующими о формировании патологического процесса, являются:

  • нарастающая слабость;
  • постоянная усталость;
  • отечность нижних конечностей;
  • одышка;
  • головокружение;
  • кратковременная потеря сознания;
  • перебои в работе сердца.

Характерным признаком формирования патологии является низкий уровень артериального давления со сниженным пульсовым показателем

Во время физических нагрузок сердце не способно увеличивать сердечный выброс из-за диастолической дисфункции желудочков, повреждения предсердий или нарушенного кровообращения вследствие отложения амилоида в сосудах.

Кратковременная потеря сознания возникает после перенесенных эмоциональных или психических нагрузок. Данный признак свидетельствует о неблагоприятном течении болезни, поскольку большинство таких больных ожидает летальный исход.

Симптомы

Как правило, патология встречается после 40 лет преимущественно у лиц мужского пола. Поражение миокарда может быть единственным признаком недуга или выступать в комплексной симптоматике, где служит главной причиной летального исхода.

Появление выраженной симптоматики заболевания обусловлено стрессом или присоединением вирусных агентов

В клинической картине выделяют несколько основных нарушений:

  • Сердечная недостаточность.
  • Стенокардия.
  • Нарушения проводимости и ритма.

Характерными симптомами сердечного амилоидоза являются:

  • нарушения деятельности сердца;
  • одышка при незначительных нагрузках;
  • утомляемость;
  • боли в грудной области;
  • гипотензия;
  • изменения частоты сердечного ритма;
  • снижение массы тела;
  • обморочные состояния.

Боли в грудной клетке по характеру схожи с приступом стенокардии

При осмотре выслушиваются глухие сердечные тоны. При поведении ЕКГ регистрируются изменения в структуре миокарда, напоминающие рубцы. Проводящие ткани миокарда разделяются, на что указывает появление дополнительного зубца Q.

В случае формирования хронической сердечной недостаточности у пациентов возникают следующие симптомы:

  • увеличение размеров печени;
  • отечность конечностей;
  • одышка в состоянии покоя;
  • воспаление перикарда, которое сопровождается скоплением выпота;
  • накопление жидкости в брюшной полости.

Если скопление амилоидных инфильтратов стало следствием системных нарушений в организме, то больные могут наблюдать следующие клинические проявления:

  • болезненность в животе;
  • нарушение глотания;
  • увеличения размеров языка;
  • дисфункция почек;
  • появление высыпаний и сухость кожных покровов;
  • боли в суставах;
  • расстройство нервной системы.

Генерализованный тип амилоидного поражения может иметь различные клинические проявления, которые зависят от стадии патологического процесса и количества органов, поддающихся инфильтрации. С течением времени пациент выявляет все больше симптомов, указывающих на злокачественное течение болезни.

Диагностические критерии

Очень часто диагностика патологии затруднена, поскольку большинство симптомов не являются специфическими.

Заподозрить наличие инфильтративного поражения сердца может специалист во время проведения аускультации, когда определяется систолический шум и приглушенность сердечных тонов.

Для уточнения отклонений со стороны сердечно-сосудистой системы пациенту назначают пройти следующий комплекс исследований:

  • Рентген грудной клетки (увеличение параметров сердца, возможны признаки скопления экссудата).
  • ЭКГ (изменения возбудимости миокарда и проводимости волокон).
  • Эхо-кг (определяются структурные и функциональные нарушения сердечных структур).
  • Клинический анализ крови (снижение уровня эритроцитов, снижение количества лейкоцитов, СОЕ ускоренное).
  • Клинический анализ мочи (протеинурия, гипопротеинурия).

Наиболее чувствительным аппаратным методом в выявлении патологии является МРТ сердца

Для уточнения диагноза больному следует пройти специфические методы диагностики:

  • Биопсию сердечных тканей (определение белковых структур путем гистологического исследования).
  • Сцинтиграфию миокарда (оценка функционального состояния органа при помощи контрастного вещества).
  • Магнитно-резонансную томографию сердца (исследование, позволяющее визуализировать расположение сердечных срезов в различных плоскостях при помощи радиомагнитных волн).

Диагностирование заболевания у лиц пожилого возраста затруднено, поскольку специалисты связывают нарушения сердечной деятельности с возрастными изменениями. Как правило, диагноз ошибочно принимают за атеросклероз коронарных артерий. При данной форме значительный диагностический результат может принести проведение Эхо-кг с допплером.

Принципы лечения

На сегодняшний день не существует эффективных медикаментов, позволяющих полностью устранить патологию. Терапевтические мероприятия направлены на замедление патологического процесса, а также на ликвидацию сопутствующих симптомов.

Медикаментозная терапия направлена на купирование проявлений сердечной недостаточности

Комплексное медикаментозное лечение подразумевает использование лекарственных групп:

  • Цитостатики. Угнетают плазмоклеточные образования (Мелфалан, Преднизолон, Дексаметазон).
  • Кортикостероиды. Обладают противовоспалительным действием, замедляют образование амилоида (Колхицин).
  • Диуретики. Выведят избыточную жидкость из тканей. (Фуросемид, Арифон, Верошпирон).
  • Сердечные гликозиды. Улучшают деятельность миокарда (Коргликон, Дигоксин, Целанид).
  • Антикоагулянты. Предотвращают образование тромбов, улучшают ток крови (Данапроид, Варфирин, Дикумарол).
  • Витаминные и минеральные комплексы.

Прием препаратов осуществляется в низких дозах, поскольку некоторые лекарственные вещества способны снижать уровень артериального давления.

При амилоидозе необходимо придерживаться специального диетического питания, направленного на коррекцию обмена белка в организме, а также способствующего снижению нагрузки на миокард.

Рацион должен быть разнообразным и высококалорийным, что поможет восполнить потери белка из-за его отложения в организме.

Диету необходимо соблюдать постоянно, отклонения от лечебного питания могут принести негативные последствия.

Нормализовать белковый обмен помогут продукты, обогащенные крахмалом Восстановить работоспособность миокарда помогут продукты, содержащие большое количество калия, крахмала, витамина С. Пополнить запасы калия помогут овощи, сухофрукты, крупы, ягоды.

Больным может быть назначено хирургическое лечение, которое включает проведение следующих операций:

  • Пересадка стволовых клеток.
  • Постановка искусственного водителя ритма.
  • Трансплантация сердца.

Больные с диагнозом сердечного амилоидоза должны находиться под наблюдением узких специалистов и проходить систематические обследования.

Таким образом, амилоидоз сердца является достаточно редким заболеванием в кардиологической сфере. Диагностика и лечение патологии проблематичны, что связанно с отсутствием специфических проявлений. Течение болезни имеет неблагоприятный прогноз, так как в большинстве случаев заканчивается сердечной недостаточностью.

Источник: http://serdec.ru/bolezni/amiloidoz-serdca

Причины амилоидоза сердца

Говорить о триггерных факторах амилоидогенеза в большинстве случаев не представляется возможным. При семейном амилоидозе имеет место аутосомно-доминантный тип передачи заболевания. Наследственный амилоидоз сердца чаще встречается у представителей средиземноморской этнической группы.

В большей степени изучен вторичный системный амилоидоз, развитие которого может быть сопряжено с длительным течением ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилита, псориатического артрита, бронхоэктатической болезни, бронхита, туберкулеза, лимфогранулематоза, болезни Крона, сифилиса, актиномикоза. У пациентов с хронической почечной недостаточностью возможно развитие амилоидоза, ассоциированного с гемодиализом.

Патогенез амилоидоза сердца

При семейной, идиопатической и далеко зашедшей старческой форме амилоидоза поражение сердца встречается у 80-100% пациентов. Чаще всего отложение амилоида происходит в мышечную оболочку сердца, реже – в перикард и эндокард. В миокарде амилоид накапливается между миофибриллами, приводя к сдавлению интрамуральных артерий и артериол.

При амилоидозе сердца миокард уплотняется, становится малорастяжимым («резиновый» миокард); объем полостей сердца обычно изменяется незначительно.

Старческий амилоидоз сердца протекает по типу диффузного поражения мышечных волокон, что сопровождается их атрофией; отложение амилоида нередко выявляется в коронарных артериях и аорте.

Следствием структурных изменений миокарда являются нарушения систолической и диастолической функции, уменьшение сердечного выброса и признаки сердечной недостаточности.

В случае отложении амилоида в области клапанов развивается клиника клапанного порока сердца; при скоплении фибриллярного белка в пучке Гиса, синусовом и атриовентрикулярном узлах на первый план выходят симптомы блокады проводящей системы сердца.

В классификации, разработанной ВОЗ, выделяется 4 стадии амилоидоза сердца с учетом степени вовлечения органа в патологический процесс:

  • І – симптомы и признаки амилоидоза сердца при неинвазивном обследовании или биопсии не выявляются;
  • ІІ – поражение сердца подтверждается путем неинвазивного тестирования (ЭКГ, ЭхоКГ) или биопсии, однако течение амилоидоза бессимптомное;
  • ІІІ – стадия компенсированного симптомного амилоидоза сердца;
  • ІV – стадия декомпенсированной кардиомиопатии.

Амилоидоз сердца нередко маскируется под клинику ишемической болезни сердца, гипертрофической кардиомиопатии, что затрудняет своевременное распознавание амилоидной кардиопатии. В начальных стадиях развитие амилоидоза сердца происходит исподволь, малосимптомно. Может отмечаться снижение веса, утомляемость, раздражительность, головокружение, отечность.

Резкому ухудшению самочувствия обычно предшествует перенесенное интеркурентное заболевание, в т. ч. респираторная инфекция, стресс, эмоциональное перенапряжение.

В развернутой стадии амилоидоза сердца обращает внимание пониженное артериальное давление с явлениями ортостатической гипотензии; боли в области сердца, носящие стенокардический характер; синкопальные состояния, аритмии. Признаками развивающейся хронической сердечной недостаточности служат одышка, гепатомегалия, отеки.

Отличительной особенностью сердечной недостаточности при амилоидозе сердца является ее быстрое прогрессирование и резистентность к терапии сердечными гликозидами.

Довольно часто у пациентов с амилоидозом сердца обнаруживается перикардиальный выпот и асцит. Вследствие амилоидной инфильтрации развивается синдром слабости синусового узла, что сопровождается брадикардией и может привести к внезапной сердечной смерти.

В том случае, если амилоидоз сердца является одним из проявлений системного амилоидоза, у больных может наблюдаться почечная недостаточность, дисфагия, диарея, макроглоссия, кожные геморрагии, периорбитальная пурпура, поражение нервной системы. Для генерализованного амилоидоза типично последовательное присоединение все новых и новых симптомов, создающих пеструю клиническую картину с полиорганными проявлениями.

Отсутствие патогномоничных симптомов затрудняет прижизненную диагностику амилоидоза сердца. Зачастую достоверные данные за амилоидную кардиопатию выявляются только на аутопсии.

При аускультации сердца у пациентов с амилоидозом выслушиваются глухость сердечных тонов, систолический шум регургитации на предсердно-желудочковых клапанах. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа QRS-комплексов, различного рода нарушения возбудимости и проводимости миокарда.

К ЭхоКГ-признакам амилоидоза сердца следует отнести утолщение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стенок желудочков, клапанов сердца, дилатацию предсердий, гипокинезию миокарда.

Функциональные изменения характеризуются резким снижением фракции выброса левого желудочка, нарушением диастолического наполнения, клапанной регургитацией.

Иногда в миокарде удается выявить эхопозитивные включения в виде мелкие гранул, представляющих собой отложения амилоида.

На рентгенограмме органов грудной клетки может определяться увеличение тени сердца, экссудативный плеврит. Более высоко чувствительными и специфичными методами прижизненной диагностики амилоидоза сердца служат сцинтиграфия миокарда и МРТ сердца.

Морфологическое подтверждение амилоидоза сердца может быть получено путем биопсии миокарда или других пораженных органов (языка, десны, подкожно-жировой клетчатки, лимфатических узлов, почки, прямой кишки и т. д.).

В лабораторных тестах мочи и крови при амилоидозе сердца обнаруживается протеинурия, гипопротеинемия, гиперглобулинемия и гипоальбуминемия.

Дифференциальная диагностика амилоидоза сердца проводится с наследственным дистоническим липидозом (болезнью Фабри), микседематозной кардиомиопатией при гипотиреозе, гипертофической кардиомиопатией, идиопатической рестриктивной кардиомиопатией, легочным сердцем, гемохроматозом, стенозом аорты, саркоидозом, гликогенозами.

Лечение амилоидоза сердца

Лечение пациентов с амилоидозом сердца представляет значительные трудности. С целью подавления амилоидогенеза используются различные схемы полихимиотерапии, иммунодепрессивные препараты.

В большинстве случаев лечение амилоидоза сердца сводится замедлению прогрессирования сердечной недостаточности.

Назначаются симптоматические лекарственные средства – диуретики, сердечные гликозиды, витамины, антикоагулянты.

При СССУ может быть использована имплантация искусственного водителя ритма. В настоящее время в кардиологии для лечения амилоидоза начинают применять трансплантацию пораженных органов, включая сердце. После установления диагноза пациенты с амилоидозом сердца должны находиться под систематическим наблюдением кардиолога, гематолога, невролога, нефролога и др. специалистов.

Прогноз при амилоидозе сердца

Своевременная прижизненная диагностика амилоидоза сердца и его эффективное лечение являются сложной проблемой в кардиологической практике. Это связано с достаточно редкой распространенностью патологии, невыраженностью специфических симптомов в клинике заболевания, отсутствием в России специализированных центров, занимающихся проблемами амилоидоза.

Прогноз амилоидоза сердца неблагоприятный: сердечная недостаточность склонна к неуклонному прогрессированию. Гибель больных наступает в среднем через 1,5-2,5 года после появления признаков поражения сердца от сердечной недостаточности либо от внекардиальных осложнений.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/cardiac-amyloidosis

Амилоидоз сердца: патогенез, симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз сердца и легких

Амилоидоз сердца – это процесс нарушения обмена белков, вследствие которого в сердечных тканях образовывается и откладывается белково-сахаридный комплекс, именуемый амилоидом. Он провоцирует гипертрофию миокарда, а также влияет на его сократительную способность. Способствует развитию нарушений кровообращения, появлению всевозможных аритмий и прочих серьезных заболеваний сердца.

Амилоидная кардиопатия, которую называют сердечным амилоидозом, является следствием системных нарушений синтеза белка в организме. В результате появления амилоидоза в больном органе образуется белок, имеющий b-фибриллярную структуру. Он откладывается на:

  • коронарных сосудах;
  • стенках аорты;
  • перикарде;
  • эндокарде;
  • миокарде.

Амилоидозное поражение сердечной мышцы проявляется в нескольких формах, которые получили следующие названия:

  • AL – амилоидоз легких цепей;
  • SSA – сенильный системный амилоидоз;
  • FAP – семейный амилоидоз;
  • АА – вторичный амилоидоз.

Если в организме пациента развивается генерализированный амилоидоз, то основной «целью» для заболевания станет сердце. Довольно редко имеет место развитие изолированного амилоидоза предсердий.

Амилоидоз поражает не только сердце, но и другие органы, например:

  • почки;
  • легкие;
  • селезенка;
  • кишечник.

Системное нарушение отложения белков может произойти и в других органах. Точный диагноз могут дать только лабораторные исследования.

С какой стороны ожидать «врага»

Амилоидоз сердца берет начало с момента, когда в организме происходит нарушение белкового обмена. Во многих случаях отследить факторы амилоидоза сердца практически нет возможности. Семейный амилоидоз передается посредством аутсосмно-доминального типа передачи болезни. Наследственным амилоидозом сердца страдают в большинстве случаев жители Средиземноморья.

Более подробно учеными изучается вторичный амилоидоз. Его развитие сопрягается с продолжительным развитием таких заболеваний, как:

  • ревматоидный артрит;
  • болезнь Крона;
  • сифилис;
  • актиномикоз;
  • лимфогранулематоз (хроническая гранулематозная болезнь);
  • бронхит;
  • туберкулез;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • псориатический артрит;
  • анкилозирующий спондилит.

В некоторых случаях пациенты, имеющие хроническую почечную недостаточность, получают такую патологию.

Патогенез заболевания

К сожалению, форма старческого, семейного, идиопатического амилоидоза преследует практически 100% пациентов. Отложение вещества амилоида происходит в основной массе случаев в мышечной оболочке сердца. Немного реже этот процесс происходит в перикарде или эндокарде.

Если амилоид поражает миокард, то он имеет свойство накапливаться среди миофибрилл, что приводит к сильному сдавливанию артериол, а также интрамуральных артерий. Амилоидоз сердца характерен тем, что при интенсивном накоплении амилоида миокард становится менее эластичным и упругим, что может поспособствовать их разрушению.

Объем сердечных полостей при этом практически не изменяется.

Старческий тип амилоидоза сердца сопровождается диффузным поражением мышечных волокон. Этот процесс приводит к атрофии сердечной мышцы. Амилоид часто откладывается в аорте и коронарных артериях.

Структурные изменения миокарда становятся причиной нарушений диастолической и систолической функций. Уменьшаются сердечные выбросы, наблюдается сердечная недостаточность.

Если амилоид отложился в сердечных клапанах, то это неминуемо спровоцирует клапанный порок.

Если фибриллярный белок накапливается в пучке Гиса, атриовентрикулярном или синусовом узлах, то появляются все признаки блокады проводящих систем сердечной мышцы.

Всемирная организация здравоохранения разработала 4 классификации данного заболевания. Каждая характеризует степень поражения органа амилоидом.

  • I стадия. Во время проведения процедуры биопсии или неинвазивного обследования не выявляются явные признаки амилоидоза сердца.
  • II стадия. Амилоидоз протекает без симптомов. Результаты проведенной биопсии или неинвазивного обследования показывают наличие в сердечной мышце значительного скопления амилоида.
  • III стадия ознаменовалась компенсированным симптомным амилоидозом.
  • IV стадия. Развивается декомпенсированная кардиомиопатия.

Чаще всего диагностировать поражение сердца амилоидозом можно с помощью проведения электрокардиографии, исследования эха сердца, сцинтиграфии или рентгенографии. Также на помощь придет лабораторное исследование сыворотки крови либо биопсии сердечных тканей.

Основные симптомы болезни

Амилоидоз сердца имеет свойство маскироваться под:

  • ишемическую болезнь сердца;
  • гипертрофическую кардиомиопатию.

Из-за этого правильно и вовремя диагностировать заболевание довольно сложно. Амилоидная кардиопатия на начальных стадиях практически не имеет симптомов. Наиболее характерные признаки начала заболевания:

  • резкая потеря веса;
  • чувство утомляемости;
  • беспричинная раздражительность;
  • частые головокружения;
  • отеки.

Резкое ухудшение самочувствия может быть спровоцировано перенесенными ранее интеркуррентными заболеваниями, например, стрессами, респираторными инфекциями, эмоциональным напряжением и другими.

Отмечается также явление ортостатической гипотензии, сопровождающееся резким понижением артериального давления, сильные боли в сердце стенокардического характера, синкопальное состояние, аритмия.

Признаки развития хронической формы амилоидоза сердца:

  • гепатомегалия;
  • одышка;
  • отечность.

Сердечная недостаточность, которая развилась в результате появления большого количества амилоида в сердце, имеет одну отличительную черту – быстрое прогрессирование заболевания. Проявляется резистентность к применению сердечных гликозид.

В большинстве случаев пациенты, страдающие амилоидозом сердца, «зарабатывают» асцит или перикардиальный выпот. Амилоидная инфильтрация провоцирует развитие синдрома слабости синусового узла, который сопровождается брадикардией и приводит к преждевременной смерти сердца.

Если амилоидоз стал следствием системного заболевания, то у большинства пациентов наблюдаются:

  • диарея;
  • дисфагия;
  • поражение нервной системы;
  • кожные геморрагии;
  • макроглоссия.

Генерализованный амилоидоз отличается последовательным присоединением новых симптомов, ранее не проявлявшихся, которые обрисовывают общую картину заболевания.

Диагностика и лечение

Данное заболевание очень трудно диагностировать. Чаще всего патология обнаруживается уже после проведения аутопсии. На аускультации сердечной мышцы у больных, страдающих амилоидозом сердца, наблюдаются глухие сердечные тоны, предсердно-желудочковые клапаны сопровождаются систолическими шумами. ЭКГ регистрирует нарушения систем проводимости и возбудимости миокарда.

Результаты изучения эха сердца могут показать:

  • значительное утолщение межпредсердной и межжелудочковых перегородок, клапанов сердечной мышцы, стенок сердечных желудочков;
  • гипокинезию миокарда;
  • дилатацию предсердий и т.д.

В некоторых случаях в миокарде удается обнаружить гранулоподобные скопления амилоида.

Лечить данное заболевание очень сложно. Чтобы снизить в организме уровень амилоида, чаще всего применяют полихимиотерапию или иммунодепрессивные препараты.

В процессе лечения амилоидоза сердца значительное внимание уделяется процессу замедления развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени тяжести поражения сердца врачи назначают:

  • антикоагулянты;
  • диуретики;
  • витамины;
  • сердечные гликозиды.

Данное заболевание считается одним из самых опасных, так как диагностировать его на начальных стадиях практически невозможно. Когда диагноз поставлен, болезнь, обычно, переходит в хроническую стадию и полное выздоровление почти невозможно. Все лекарственные препараты направлены только на торможение процесса разрушения самого главного органа – сердца.

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/amiloidoz-serdca.html

Амилоидоз сердца: что к нему приводит, чем проявляется, как лечить

Амилоидоз сердца и легких

Амилоидозом сердца (или амилоидной кардиопатией) называют патологическое состояние, сопровождающееся отложением в межклеточном пространстве сердечных тканей амилоида – нерастворимого вещества с b-фибриллярной структурой, состоящего из связанных с полисахаридами белков и образующегося при метаболическом нарушении. Скопление такого белково-сахаридного комплекса в сердечной мышце, перикарде, эндокарде, стенках аорты и коронарных сосудах приводит к гипертрофии миокарда, нарушению нормальной сократительной способности этого жизненноважного органа и гемодинамики, клапанным порокам, гипотензии и аритмиям.

Поражение амилоидом сердца может наблюдаться при разных типах нарушений белкового обмена – амилоидозе легких цепей, системном синильном, семейном или вторичном амилоидозе.

При генерализованном течении амилоидоза сердце становится одной из первых мишеней. Кроме него впоследствии могут поражаться и другие органы – печень, селезенка, почки, легкие, кишечник и др.

Однако в некоторых случаях может наблюдаться и изолированный (локальный) амилоидоз предсердий.

Пока ученые не смогли научиться полностью излечивать это редко встречающееся заболевание. Однако ими были разработаны схемы медикаментозного и хирургического лечения, которые помогают продлевать жизнь пациентам с таким диагнозом.

В этой статье мы предоставим вам информацию о причинах, проявлениях, механизме развития, прогнозах, способах диагностики и терапии амилоидоза сердца. Эти знания помогут вам вовремя заподозрить развитие этого опасного недуга, и вы примите верное решение о необходимости обращения к врачу.

Причины

Первопричиной развития амилоидоза сердца является нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием амилоида. Такой метаболический сбой может провоцироваться наследственными причинами, приводящими к развитию семейного амилоидоза. Это заболевание чаще наблюдается среди населения государств Средиземноморья и передается по аутосомно-доминантному типу.

Другой разновидность заболевания амилоидоза сердца является вторичный амилоидоз, который может возникать при длительном течении следующих недугов и состояний:

  • сифилис;
  • туберкулез;
  • болезнь Крона;
  • ревматоидный артрит;
  • анкилозирующий спондилит;
  • псориатический артрит;
  • актиномикоз;
  • бронхит;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • лимфогранулематоз.

Иногда причиной развития амилоидоза сердца становится длительно протекающая почечная недостаточность. В таких случаях фактором, запускающим нарушение белкового обмена, может становиться гемодиализ.

В более редких случаях амилоидоз сердца выявляется у людей пожилого возраста.

Предполагается, что отложение амилоида провоцируется многими сбоями в работе состарившегося организма, вызывающимися различными «накопленными с годами» патологиями – нарушениями в функционировании центральной нервной системы, поджелудочной железе, печени и др. Как правило, в таких случаях амилоидоз сердца обнаруживается только после вскрытия.

Механизм развития

Отложение амилоида в тканях сердца наблюдается почти у 100% пациентов, страдающих от семейной, идиопатической или запущенной синильной формы амилоидоза. Преимущественно эта белково-сахаридная субстанция откладывается в миокарде и реже скапливается в других слоях сердца.

В сердечной мышце она занимает пространство между миофибриллами (волокнами мышечной ткани) и сдавливает сосуды сердца. Из-за этого миокард становится уплотненным и малоэластичным. Сердечные камеры при этом изменяются мало.

При старческом варианте амилоидоза амилоид накапливается диффузно и вызывает атрофию миокарда. Кроме этого, он накапливается в коронарных артериях и аорте.

Все вышеописанные изменения миокарда вызывают нарушение систолической и диастолической функции сердца. У больного нарушается гемодинамика из-за уменьшения сердечного выброса и развивается сердечная недостаточность.

При поражении амилоидом тканей сердечных клапанов формируется клапанный порок. Такие состояния проявляются соответствующей симптоматикой и также приводят к гемодинамическим нарушениям.

Если видоизмененный белок откладывается в проводящей системе сердца (пучке Гиса, синусовом или атриовентрикулярном узле), то у больного возникают признаки аритмий.

Стадии течения

В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс тканей органа выделяют четыре стадии амилоидоза сердца:

  • I – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии признаки накопления амилоида не выявляются, патология протекает бессимптомно;
  • II – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии выявляются значительные скопления амилоида, но патология протекает бессимптомно;
  • III – патология проявляется симптомами кардиомиопатии, но состояние больного остается компенсированным;
  • IV – у больного развивается декомпенсированная кардиомиопатия, и амилоидоз становится необратимым.

Диагностика

Выявление амилоидоза сердца является трудной задачей, так как это заболевание не сопровождается специфическими симптомами. Заподозрить наличие этой патологии врач может по следующим признакам:

  • при выслушивании тонов сердца определяется их глухость и систолический шум;
  • на рентгенограмме грудной клетки заметна увеличенная тень сердца (возможно наличие признаков скопления жидкости в сердечной сумке или плевральной полости);
  • на ЭКГ выявляются сбои в возбуждения сердца и масштабные отклонения в системах проводимости и возбуждения миокарда;
  • Эхо-КГ выявляет утолщение межкамерных перегородок, миокарда, клапанов и стенок желудочков, гипокинезию сердечной мышцы, дилатацию предсердий, снижение объема выброса из левого желудочка.

Иногда при выполнении УЗИ сердца удается выявить наличие в миокарде отложений амилоида в виде небольших гранул.

Для постановки точного диагноза больному назначаются такие исследования:

  • биопсия и гистологический анализ тканей сердца – для определения наличия амилоида;
  • анализы крови и мочи – для выявления протеинурии, гипопротеинемии, снижения уровня глобулинов и альбуминов.

Более детальную картину структурных изменений сердца при его амилоидном поражении дают следующие исследования:

  • МРТ сердца с контрастом;
  • сцинтиграфия миокарда.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями:

  • идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
  • микседематозная кардиомиопатия;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • болезнь Фабри;
  • стеноз аорты;
  • гликогенозы;
  • гемохроматоз;
  • саркоидоз;
  • легочное сердце.

Лечение

Лечение преимущественно медикаментозное. Направлено на улучшение функционирования сердца и замедление процессов накопления в его клетках амилоида

Пока современная медицина не разработала эффективных лекарств для полного избавления от амилоидоза.

Комплекс лечения при таком заболевании направлен на замедление процесса накопления амилоида в тканях и симптоматическую терапию.

После выявления амилоидоза пациент должен находиться под диспансерным наблюдением у кардиолога, гематолога, нефролога, невролога и других профильных специалистов.

Консервативное лечение

При амилоидозе сердца план медикаментозной терапии составляется в зависимости от первопричины недуга:

  1. При первичном амилоидозе. Назначаются цитостатики, предназначенные для воздействия на плазмоклеточные опухли. Для этого могут применяться следующие препараты: Мелфалан с Преднизолоном или Дексаметазоном, Талидомид отдельно или с химиотерапевтическими средствами, сочетание Адриамицина, Винкристина с Дексаметазоном. Такая медикаментозная терапия назначается курсами и осуществляется под постоянным контролем гематолога и кардиолога. Ее побочные эффекты идентичны с химиотерапией и проявляются в виде интоксикации, тошноты, рвоты, утраты веса, облысения. Высокие дозы Мелфалана могут провоцировать развитие лейкоза.
  2. При вторичном амилоидозе. Назначаются кортикостероидные средства и Колхицин. Гормональные средства оказывают противовоспалительное действие, а прием Колхицина способствует блокированию формирования фракций амилоида, оказывается эффективным в 95% случаев и позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

В настоящее время ведутся исследования о применении для лечения амилоидоза сердца такого противоопухолевого средства как Ритуксимаб, состоящего из моноклональных антител против антигена СD20. Пока заключений об эффективности этого препарата при данной патологии нет.

Кроме этих лекарственных средств, больному назначается симптоматическая терапия, направленная на устранение нарушений функций сердца. Для этого могут применяться:

При назначении препаратов врач применяет низкие дозировки, т.к. прием некоторых из них при амилоидозе может вызывать еще большее снижение артериального давления.

При поражении амилоидом остальных органов в план терапии могут включаться другие лекарственные средства для симптоматической терапии.

Больным с амилоидозом сердца рекомендуется соблюдать диету, способствующую разгрузке этого органа. Она подразумевает ограничение количества соли и животных жиров.

Кроме приема лекарств, больным с тяжелым течением амилоидоза (особенно при поражении амилоидом почек) может рекомендоваться проведение гемодиализа. Этот метод позволяет устранять последствия почечной недостаточности и способствует продлению жизни больных.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях больным с амилоидозом сердца может назначаться выполнение таких операций:

  1. Имплантация кардиостимулятора. Эти вмешательства выполняются при невозможности стабилизации сердечных сокращений и устранения аритмий при помощи лекарственных средств.
  2. Трансплантация стволовых клеток. Проводится при использовании высоких доз цитостатиков, которые разрушают костный мозг. Материал для пересадки может браться у самого пациента или у донора.
  3. Трансплантация сердца. Такие вмешательства могут выполняться в сочетании с химиотерапией и трансплантацией стволовых клеток при первичном амилоидозе. Однако впоследствии донорский орган может вновь поражаться амилоидом, и такие вмешательства проводятся только для продления жизни больного.
  4. Трансплантация других органов. При системном амилоидозе могут выполняться операции по пересадке почек и печени.

Прогноз

Прогноз при амилоидозе сердца всегда неблагоприятен из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. Эта патология может осложняться инфарктом миокарда, ишемическим инсультом и развитием инфекционных процессов в разных системах и органах (пневмонии, гломерулонефриты, рожа и др.). Наиболее опасным осложнением этого заболевания является внезапная коронарная смерть.

Наступление летального исхода при амилоидозе сердца происходит примерно через 1,5 – 2,5 года после выявления патологии. Причиной смерти могут становиться различные факторы – сердечная недостаточность, кардиальные или некардиальные осложнения амилоидоза.

Амилоидоз сердца является редким, но опасным заболеванием. Из-за накопления в тканях сердца амилоида нарушается сердечная деятельность. Этот процесс необратим, и лечение при таком заболевании может быть направлено только на продление жизни больного.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор об амилоидозе:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/amiloidoz-serdca-chto-k-nemu-privodit-chem-proyavlyaetsya-kak-lechit

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть