Миастения у детей и при беременности

Содержание

Миастения беременность

Миастения у детей и при беременности

Миастения – заболевание, при котором нарушена передача импульса от нерва к мышце. Мозг стимулирует мышцу к сокращению, а она не в состоянии воспринимать этот возбуждающий сигнал.

В результате у больного имеется мышечная слабость, нарастающая к концу дня, и значительная утомляемость.

Симптоматика зависит от уровня поражения: глазные мышцы – двоение, опущение век, непостоянное косоглазие; мышцы туловища – нарушение любых движений; дыхательная мускулатура – ослабление дыхания вплоть до подключения ИВЛ. Тем не менее, такое тяжелое заболевание лечится (хотя и не излечивается полностью).

Первые симптомы миастении у женщин обнаруживаются влет. Самый подходящий возраст для беременности. Но реально ли выносить ребенка и родить? Не передастся ли эта патология по наследству?

Можно ли больной миастенией беременеть? Ответ строго индивидуален. Все зависит от клинической формы заболевания, течения (длительность ремиссии), сопутствующей патологии. Принимать решение в одиночку не следует.

Помните, что вы берете на себя ответственность за свою жизнь и жизнь еще не родившегося малыша, ставите под удар счастье любящих вас близких. Адекватно оценить состояние женщины могут только врачи.

Обязательна консультация невролога, акушера-гинеколога и эндокринолога.

Самый лучший вариант – планируемая беременность. Если заболевание под контролем, не возникает обострений, подобраны лекарства, то не стоит упускать этот момент. Если же самочувствие часто ухудшается, особенно если развивается угроза жизни, — явно это не самое подходящее время.
У больных миастенией есть вероятность слабой родовой деятельности, поэтому госпитализация в отделение патологии беременности должна быть не менее чем за 2-3 недели до предстоящих родов. В роддоме заранее определятся с тактикой родоразрешения и подготовятся к возможным осложнениям.

У 20% новорожденных, родившихся от больных матерей, наблюдается транзиторная миастения.

На второй день жизни у таких младенцев появляется низкий тонус, слабое дыхание, сосание, глотание, опущение век, снижение рефлексов. Явление это временное, длится в среднемдней.

Причина – проникновение через плаценту в кровь ребенка материнских антител. Под действием лечения эти симптомы уходят без последствий.

В дальнейшем мама даже может кормить ребенка грудью (однако, это также требует предварительной консультации с лечащим врачом!).

Отдельный вопрос – возникновение миастении во время уже наступившей беременности, что происходит довольно редко.

Если сразу пошло тяжелое течение болезни, назначаются очень серьезные препараты в достаточно больших дозах (по жизненным показаниям).

С одной стороны, состояние женщины улучшается, с другой стороны, применяемые лекарства негативно влияют на плод и могут спровоцировать аборт или вызвать мутации. В данном случае продолжение беременности нежелательно.

  • Я не пишу о том, что такое миастения. Думаю, что будут читать люди, знающие об этом заболевании. Если же кто-то не знает, то он без труда найдет информацию о миастении в Гугле и Яндексе.

    Здесь обсудим ситуацию сочетания миастении и беременности.

    1. Могут ли иметь детей женщины страдающие миастенией?

    Да, могут, хотя есть ограничения. Они будут зависеть от степени тяжести миастении и степени ее компенсации на фоне лечения.

    2. В каких случаях при миастении необходимо отложить беременность или считать ее нецелесообразной?

    Не стоит планировать беременность при частых обострениях, возникающих при стрессах, нагрузках физических и эмоциональных, при инфекциях (ОРВИ и др.), при тяжелом течении миастении, при трудно поддающихся коррекции показателях электролитного баланса.

    3. Передается ли миастения по наследству?

    Нет. Миастения не является наследственным заболеванием и не передается от родителей к детям.

    4. Меняется ли течение миастении во время беременности?

    У многих страдающих миастенией женщин отмечается развитие ремиссии. Отмечается уменьшение дозы препаратов вплоть до их отмены или до минимальных доз. Это связано с гормональной перестройкой и изменением функционирования иммунной системы.

    Возможно некоторое ухудшение течения миастении на поздних сроках (37-38 нед). Но состояния требующие прерывания беременности достаточно редки.

    5. Какие особенности лечения миастении во время беременности?

    Прием антихолинэстеразных препаратов и глюкокортикоидов при наступлении беременности должен быть продолжен. Прием глюкокортикоидов, препаратов калия и спиронолактона должен проходить под контролем электролитов (калий!) крови. Плазмаферез может приводить к изменению электролитного баланса, гемостаза (текучесть крови), снижению общего белка и альбуминов в крови (отеки!).

    Все это требует тщательного контроля всех перечисленных показателей и коррекции их нарушений. Внутривенное введение иммуноглобулина человеческого нормального (октагам, интратект, интраглобин, пентаглобин, гамунекс) выполняется в дозе 1-3 грамма с интервалом 7-10 недель трижды в течении беременности.

    Считается, что плазмаферез и введение иммуноглобулина не сочетаются из-за похожего механизма действия.

    6. Какие особенности лечения и наблюдения женщины с миастенией в 1-2 триместре?

    Беременная женщина с миастенией посещает невролога один раз в месяц, а при необходимости и чаще. Регулярно проводятся исследования электролитов крови (калий). При улучшения САМОчувствия , дозу препаратов не рекомендуется снижать.

    При ухудшении состояния доза антихолинэстеразных препаратов и глюкокортикоидов увеличивается. Женщина должна быть немедленно осмотрена неврологом и при необходимости госпитализирована в неврологическое отделение.

    При наличии раннего токсикоза, фетоплацентарной недостаточности, анемии и прочих состояний лечение проводится по общепринятой схеме. Противопоказано применение препаратов магния.

    7. Какие особенности в 3 триместре?

    В этом триместре женщинам с легким течением миастении рекомендуется для профилактики ухудшения увеличить дозу калия до 3-4 грамм в день, принимать верошпирон 1-2 таблетки в день. У женщин со среднетяжелым течением чаще наблюдаются гестоз (преэклампсия), внутриутробная гипоксия и гипотрофия плода.

    Противопоказано назначение фуросемида (лазикса) и гипотиазида — выводящих калий мочегонных препаратов. Рекомендуется максимально увеличить дозу верошпирона — до шести таблеток в сутки.

    Также как и в первые месяцы беременности при ухудшении состояния доза антихолинэстеразных препаратов и глюкокортикоидов увеличивается.

    8. Какие особенности родов при миастении?

    Дородовая госпитализация при миастении осуществляется за 2-3 недели до предполагаемого срока в акушерский стационар. Нельзя допускать перенашивания беременности. Используют родовозбуждение для вызывания контролируемых родов в дневное время с участием акушера-гинеколога, анестезиолога, неонатолога.

    Применение окситоцина и простагландинов не противопоказано, а вот применение препаратов хинина (оказывает возбуждающее действует на клетки гладких мышц внутренних органов, усиливает ритмические сокращения и увеличивает тонус матки) категорически запрещено.
    Роды проводятся через естественные родовые пути с максимальным обезболиванием ненаркотическими анальгетиками.

    Промедол и седуксен (сибазон, диазепам, реланиум) противопоказаны! В первый период родов часта вторичная слабость родовой деятельности. Для ее преодоления используется окситоцин. Во второй период, как правило, развивается утомление мышц брюшной стенки и как следствие слабость родовых сил. Используются окситоцин (10-12 капель в мин р-ра 5 МЕ окситоцина на 400 мл физраствора).

    Внутримышечно вводится 1 мл 0,05% р-ра прозерина или 30 мг преднизолона. В третьем периоде окситоцин можно вводить для профилактики керовотечения.

    Оперативное родоразрешение противопоказано (исключение — невозможность родов через естественные пути, витальные нарушения). При обезболивании во время операции запрещены курареподобные миорелаксанты. Предпочтительнее перидуральная анестезия.

    9. Как меняется течение миастении в послеродовом периоде?

    У 30% процентов женщин отмечается ухудшение течения миастении, что требует коррекции лечения.

    Источник: http://doctor-znich.ru/%D0%BC%D0%B8%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F-%D0%B8-%D0%B1%D0%B5%D1%80%D0%B5%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C/

    Миастения и беременность

    Изучение связи миастении с беременностью весьма актуально, поскольку женщины, притом молодого возраста, составляют основной контингент данной категории больных. Этот вопрос неоднократно поднимался в литературе.

    Отмечалось как значительное ухудшение, иногда с летальным исходом [Новиков Ю. И. и др., 1976; Burra С., McCarthy D., 1901; Hosslin R., 1905; Woolf A., 1924; McKeever G., 1951; Plauche W., 1964, 1979, и др.

    ], так и значительное улучшение состояния вплоть до полного выздоровления [Перельман Л. Б. и др., 1963; Sinkler N., 1899; Goldflam S., 1902; Viets H. et al., 1942; Harris L., Schneider G., 1948; Keynes G., 1952].

    Некоторые авторы указывали на зависимость состояния больных от фазы беременности: ухудшение — в первом триместре беременности, улучшение — в последующие сроки [Перельман Л. Б. и др., 1963]. Всего в мировой литературе мы нашли описания около 300 случаев беременности у больных миастенией, из них в отечественной — около 30.

    Вновь рассматривая вопрос о взаимосвязи беременности и миастении, необходимо исходить из того, что взгляд на миастению как на тяжелое некурабельное заболевание претерпел существенное изменение, прогноз заболевания существенно изменился.

    Примерно 1/5 больных в результате лечения практически выздоравливают, у 1/2 наблюдается значительное улучшение состояния, позволяющее им, при определенном медикаментозном режиме, вернуться к обычному образу жизни. Наряду с этим около 1/3 больных остаются не способными к труду инвалидами.

    Вместе с тем все эти больные женщины, включая хронически больных и больных, находящихся в состоянии частичной или полной ремиссии, стремятся к созданию полноценной семьи и ставят перед врачами вопросы о том, в какой мере беременность и роды могут сказаться на их самочувствии, не могут ли они спровоцировать рецидив заболевания, в какой мере будут полноценными их дети.

    Мы проследили 118 беременностей у 102 женщин, страдавших миастенией. У 36 из них симптомы заболевания к моменту наступления беременности отсутствовали, а у 4 отмечались лишь изолированные глазодвигательные расстройства. У всех этих женщин изменения состояния в период беременности не наблюдалось.

    Что касается тех женщин, у которых к моменту наступления беременности наблюдались симптомы миастении, то у них отмечена следующая тенденция течения миастенического процесса.

    В первые 3 мес беременности было отмечено ухудшение, улучшение или стационарное течение заболевания (37; 42 и 21% соответственно). Однако начиная с IV месяца беременности и до ее окончания у большинства больных, даже у тех, у кого наблюдалось ухудшение в начале беременности, отмечалось значительное улучшение состояния вплоть до возникновения полной ремиссии (63%).

    Ухудшение состояния до конца беременности отмечено у 15% больных. 108 беременностей (90%) закончились своевременными родами без осложнений, 9 беременностей — преждевременными родами или поздними выкидышами.

    Осложнения в родах (слабость родовой деятельности) имели место у 8 больных. Роды разрешены путем операции кесарева сечения у 6 беременных (3 — в связи с миастенией, 3 — по акушерским показаниям).

    Одна больная умерла на 18 — 19-й неделе беременности.

    У 83 женщин прослежено 97 беременностей после тимэктомии. У 19 женщин 21 беременность наблюдалась до тимэктомии. При сравнении оперированных и неоперированных больных у них не обнаруживалось существенных отличий в течении миастенического процесса во время беременности, а также во влиянии миастении на течение и исход беременности.

    Вместе с тем наблюдались четкое увеличение числа осложнений в родах, обострений патологического процесса во время беременности и вероятность рождения больного ребенка в зависимости от тяжести миастении к моменту наступления беременности.

    Как правило, больные в состоянии ремиссии или с локальными и легкими формами заболевания хорошо переносили беременность. Роды, как правило, были неосложненными и заканчивались рождением здорового ребенка. Вместе с тем в послеродовом периоде примерно у 1/5 больных могло наступить обострение процесса или даже рецидив заболевания.

    Источник: http://www.meddr.ru/nervno-myshechnye_bolezni/zabolevaniya_myshc_svyazannye_s_narusheniyam/miasteniya/14409.html

    Современные вопросы течения беременности при миастениях

    27.12.27

    Статья просмотрена: 201 раз

    Библиографическое описание:

  • Источник: http://lileya-salon.ru/miastenija-beremennost/

    Миастения при беременности

    Миастения у детей и при беременности

    Миастения – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, сопровождающееся быстрой утомляемостью поперечно-полосатой мускулатуры, характеризующееся поражением глазных мышц, дыхательных мышц, лицевых мышц.

    Основными факторами, способными влиять на развитие миастении у будущих мам, являются:

    Определить миастению во время беременности можно при помощи клинического обследования, которое в себя включает:

    Избежать серьёзных последствий миастении во время беременности поможет своевременная диагностика и правильное лечение. Самым оптимальным вариантом является прохождение курса ещё в период планирования рождения малыша.

    Врач при диагностировании у беременной миастении назначает комплексное лечение, которое в себя включает такие важные моменты:

    Препараты назначаются с учётом возможного негативного влияния на плод. Поэтому если болезнь носит не сложную форму, лечение проводится уже после родов.

    До сих пор научно не выявлены методы профилактики миастении. Исходя из возможных причин заболевания рекомендуется выполнение следующих мер безопасности:

    Предотвратить обострение заболевания можно, придерживаясь таких правил:

  • Я не пишу о том, что такое миастения. Думаю, что будут читать люди, знающие об этом заболевании. Если же кто-то не знает, то он без труда найдет информацию о миастении в Гугле и Яндексе.

    Здесь обсудим ситуацию сочетания миастении и беременности.

    1. Могут ли иметь детей женщины страдающие миастенией?

    Да, могут, хотя есть ограничения. Они будут зависеть от степени тяжести миастении и степени ее компенсации на фоне лечения.

    2. В каких случаях при миастении необходимо отложить беременность или считать ее нецелесообразной?

    Не стоит планировать беременность при частых обострениях, возникающих при стрессах, нагрузках физических и эмоциональных, при инфекциях (ОРВИ и др.), при тяжелом течении миастении, при трудно поддающихся коррекции показателях электролитного баланса.

    3. Передается ли миастения по наследству?

    Нет. Миастения не является наследственным заболеванием и не передается от родителей к детям.

    4. Меняется ли течение миастении во время беременности?

    У многих страдающих миастенией женщин отмечается развитие ремиссии. Отмечается уменьшение дозы препаратов вплоть до их отмены или до минимальных доз. Это связано с гормональной перестройкой и изменением функционирования иммунной системы.

    Возможно некоторое ухудшение течения миастении на поздних сроках (37-38 нед). Но состояния требующие прерывания беременности достаточно редки.

    5. Какие особенности лечения миастении во время беременности?

    Прием антихолинэстеразных препаратов и глюкокортикоидов при наступлении беременности должен быть продолжен. Прием глюкокортикоидов, препаратов калия и спиронолактона должен проходить под контролем электролитов (калий!) крови. Плазмаферез может приводить к изменению электролитного баланса, гемостаза (текучесть крови), снижению общего белка и альбуминов в крови (отеки!).

    Все это требует тщательного контроля всех перечисленных показателей и коррекции их нарушений. Внутривенное введение иммуноглобулина человеческого нормального (октагам, интратект, интраглобин, пентаглобин, гамунекс) выполняется в дозе 1-3 грамма с интервалом 7-10 недель трижды в течении беременности.

    Считается, что плазмаферез и введение иммуноглобулина не сочетаются из-за похожего механизма действия.

    6. Какие особенности лечения и наблюдения женщины с миастенией в 1-2 триместре?

    Беременная женщина с миастенией посещает невролога один раз в месяц, а при необходимости и чаще. Регулярно проводятся исследования электролитов крови (калий). При улучшения САМОчувствия , дозу препаратов не рекомендуется снижать.

    При ухудшении состояния доза антихолинэстеразных препаратов и глюкокортикоидов увеличивается. Женщина должна быть немедленно осмотрена неврологом и при необходимости госпитализирована в неврологическое отделение.

    При наличии раннего токсикоза, фетоплацентарной недостаточности, анемии и прочих состояний лечение проводится по общепринятой схеме. Противопоказано применение препаратов магния.

    7. Какие особенности в 3 триместре?

    В этом триместре женщинам с легким течением миастении рекомендуется для профилактики ухудшения увеличить дозу калия до 3-4 грамм в день, принимать верошпирон 1-2 таблетки в день. У женщин со среднетяжелым течением чаще наблюдаются гестоз (преэклампсия), внутриутробная гипоксия и гипотрофия плода.

    Противопоказано назначение фуросемида (лазикса) и гипотиазида — выводящих калий мочегонных препаратов. Рекомендуется максимально увеличить дозу верошпирона — до шести таблеток в сутки.

    Также как и в первые месяцы беременности при ухудшении состояния доза антихолинэстеразных препаратов и глюкокортикоидов увеличивается.

    8. Какие особенности родов при миастении?

    Дородовая госпитализация при миастении осуществляется за 2-3 недели до предполагаемого срока в акушерский стационар. Нельзя допускать перенашивания беременности.

    Используют родовозбуждение для вызывания контролируемых родов в дневное время с участием акушера-гинеколога, анестезиолога, неонатолога.

    Применение окситоцина и простагландинов не противопоказано, а вот применение препаратов хинина (оказывает возбуждающее действует на клетки гладких мышц внутренних органов, усиливает ритмические сокращения и увеличивает тонус матки) категорически запрещено.

    Роды проводятся через естественные родовые пути с максимальным обезболиванием ненаркотическими анальгетиками. Промедол и седуксен (сибазон, диазепам, реланиум) противопоказаны! В первый период родов часта вторичная слабость родовой деятельности. Для ее преодоления используется окситоцин.

    Во второй период, как правило, развивается утомление мышц брюшной стенки и как следствие слабость родовых сил. Используются окситоцин (10-12 капель в мин р-ра 5 МЕ окситоцина на 400 мл физраствора). Внутримышечно вводится 1 мл 0,05% р-ра прозерина или 30 мг преднизолона.

    В третьем периоде окситоцин можно вводить для профилактики керовотечения.

    Оперативное родоразрешение противопоказано (исключение — невозможность родов через естественные пути, витальные нарушения). При обезболивании во время операции запрещены курареподобные миорелаксанты. Предпочтительнее перидуральная анестезия.

    9. Как меняется течение миастении в послеродовом периоде?

    У 30% процентов женщин отмечается ухудшение течения миастении, что требует коррекции лечения.

    Миастения и наследственность

    Женщины с приобретенной аутоиммунной формой миастении не могут передать заболевание своему ребенку.

    Большинство больных миастенией женщин страдают приобретенной аутоиммунной формой заболевания. Пациентки с приобретенной аутоиммунной формой миастении не могут передать заболевание своему ребенку. Риск передачи заболевания существует только при врожденных формах миастении, которые встречаются крайне редко и манифестируют в младенчестве или в детском возрасте.

    Женщины, страдающие миастенией, могут самостоятельно родить естественным путем. Но поскольку при родах устают намного быстрее, всегда рассматривается вариант проведения кесарева сечения.

    Миастения и здоровье будущего малыша

    Существует вероятность развития преходящей неонатальной миастении (синдрома «вялого ребенка») у родившегося малыша, однако это заболевание успешно лечится.

    Обычно лечение занимает от нескольких дней до недели, пока полученные от матери антитела к рецепторам ацетилхолина не будут выведены из организма младенца. В дальнейшем, развитие детей протекает нормально.

    В целом, риск врожденных патологий плода у женщин с миастенией и у здоровых женщин, не отличается.

    Редкая врожденная патология, которая может быть связана с миастенией — это артрогрипоз. Артрогрипоз является заболеванием скелетно-мышечной системы и проявляется мышечной слабостью и деформацией суставов у ребенка.

    Рождение ребенка с артрогрипозом более вероятно у женщин с высоким уровнем специфичных антител к рецепторам ацетилхолина, к которым очень чувствительны рецепторы ацетилхолина у детей.

    Тяжёлые формы артрогрипоза могут быть диагностированы внутриутробно при ультразвуковом исследовании.

    Миастения и проблемы зачатия

    Женщины, страдающие миастенией, должны подробно обсудить планирование беременности со своим семейным врачом, неврологом и гинекологом.

    Прием антихолинэстеразных препаратов (калимина, Kalymin®), никак не влияют на зачатие и способность женщины выносить ребенка.

    Поскольку многие пациентки с миастенией принимают иммуносупрессивные препараты такие как — преднизолон, азатиоприн, микофенолат, циклоспорин и другие, то при необходимости, применение глюкокортикоидов и азатиоприна допускается и во время беременности.

    Течение миастении и беременность

    Примерно у трети беременных женщин в первом триместре наблюдается обострение заболевания. Как правило, во втором и третьем триместре беременности выраженность симптомов миастении, значительно уменьшается.

    Возможные осложнения во время родов

    Роды проводятся только в условиях стационара, в котором работают врачи с опытом лечения миастении. Все проблемы, возникающие во время беременности, и место проведения родов заранее обсудите со своим лечащим врачом и гинекологом. Надо учитывать, что быстрая утомляемость рожениц с миастенией во время родов, часто требует проведения неотложного кесарева сечения.

    Если у беременной миастения

    Миастения – заболевание, при котором нарушена передача импульса от нерва к мышце. Мозг стимулирует мышцу к сокращению, а она не в состоянии воспринимать этот возбуждающий сигнал. В результате у больного имеется мышечная слабость, нарастающая к концу дня, и значительная утомляемость.

    Симптоматика зависит от уровня поражения: глазные мышцы – двоение, опущение век, непостоянное косоглазие; мышцы туловища – нарушение любых движений; дыхательная мускулатура – ослабление дыхания вплоть до подключения ИВЛ.

    Тем не менее, такое тяжелое заболевание лечится (хотя и не излечивается полностью).

    Первые симптомы миастении у женщин обнаруживаются влет. Самый подходящий возраст для беременности. Но реально ли выносить ребенка и родить? Не передастся ли эта патология по наследству?

    Можно ли больной миастенией беременеть? Ответ строго индивидуален. Все зависит от клинической формы заболевания, течения (длительность ремиссии), сопутствующей патологии. Принимать решение в одиночку не следует.

    Помните, что вы берете на себя ответственность за свою жизнь и жизнь еще не родившегося малыша, ставите под удар счастье любящих вас близких. Адекватно оценить состояние женщины могут только врачи.

    Обязательна консультация невролога, акушера-гинеколога и эндокринолога.

    Самый лучший вариант – планируемая беременность. Если заболевание под контролем, не возникает обострений, подобраны лекарства, то не стоит упускать этот момент. Если же самочувствие часто ухудшается, особенно если развивается угроза жизни, — явно это не самое подходящее время.
    У больных миастенией есть вероятность слабой родовой деятельности, поэтому госпитализация в отделение патологии беременности должна быть не менее чем за 2-3 недели до предстоящих родов. В роддоме заранее определятся с тактикой родоразрешения и подготовятся к возможным осложнениям.

    У 20% новорожденных, родившихся от больных матерей, наблюдается транзиторная миастения.

    На второй день жизни у таких младенцев появляется низкий тонус, слабое дыхание, сосание, глотание, опущение век, снижение рефлексов. Явление это временное, длится в среднемдней.

    Причина – проникновение через плаценту в кровь ребенка материнских антител. Под действием лечения эти симптомы уходят без последствий.

    В дальнейшем мама даже может кормить ребенка грудью (однако, это также требует предварительной консультации с лечащим врачом!).

    Отдельный вопрос – возникновение миастении во время уже наступившей беременности, что происходит довольно редко.

    Если сразу пошло тяжелое течение болезни, назначаются очень серьезные препараты в достаточно больших дозах (по жизненным показаниям).

    С одной стороны, состояние женщины улучшается, с другой стороны, применяемые лекарства негативно влияют на плод и могут спровоцировать аборт или вызвать мутации. В данном случае продолжение беременности нежелательно.

    Миастения при беременности: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

    Миастения у детей и при беременности

    Основными факторами, способными влиять на развитие миастении у будущих мам, являются:

    • стрессы, депрессии, неустойчивое эмоциональное состояние;
    • частые ОРВИ заболевания;
    • нарушение работы иммунитета, которым характерно образование антител, разрушающих собственные клетки организма;
    • опухолевое образование в вилочковой железе;
    • заболевания нервной системы;рак молочной железы;
    • рак лёгких;
    • опухолевый процесс яичников.

    В настоящее время специалисты выделяют четыре формы миастении:

    • глазная (затрагивающая глазные мышцы иннервируемые черепно-мозговыми нервными окончаниями);
    • бульбарная (влияет на мышечную систему речевого аппарата);
    • генерализованная (наиболее распространённая, характеризующаяся ослаблением мышц тела);
    • молниеносная (самая опасная и не дающая возможности своевременной реакции, возникает на фоне онкологических процессов в организме).

    Симптоматика заболевания у будущих мам зависит от его формы и имеет такие признаки:

    • слабость в разных группах мышц, усиливающаяся при физической активности и ослабевающая во время отдыха;
    • расслабленность жевательной мускулатуры;
    • косоглазие, усиливающееся к вечеру;
    • затруднение глотания;
    • нарушение речи;
    • гнусавость голоса;
    • нарушение дыхания.

    Диагностика миастении при беременности

    Определить миастению во время беременности можно при помощи клинического обследования, которое в себя включает:

    • осмотр пациентки;
    • сбор данных анамнеза (выявление врождённого фактора, других возможных причин, изучение симптоматики заболевания и так далее);
    • проведение электромиографии (специальная методика исследования биоэлектрических потенциалов мышечной системы);
    • анализ крови из вены на антитела;
    • прозериновая проба (введение подкожно препарата прозерина для определения уровня нервно-мышечной передачи);
    • компьютерная томография вилочковой железы;
    • также возможно врач порекомендует другие способы обследования для исключения некоторых сопутствующих заболеваний (например, ультразвуковое исследование или маммография груди, рентген лёгких и так далее).

    Наиболее распространёнными осложнениями миастении у будущих мам являются:

    • так как болезнь распространяется и на мышцы дыхательной системы, в том числе, как следствие может наблюдаться нарушение функции дыхания, вплоть до его полной остановки;
    • остановка сердца вследствие нарушения регуляции его деятельности;
    • развитие переходящей неонатальной миастении к малышу (данная патология поддаётся лечению и не грозит ребёнку серьёзными осложнениями);
    • рождение ребёнка с артрогрипозом (болезнь мышечной системы скелета, характеризующаяся слабостью в группах мышц тела и деформацией суставов).

    Избежать серьёзных последствий миастении во время беременности поможет своевременная диагностика и правильное лечение. Самым оптимальным вариантом является прохождение курса ещё в период планирования рождения малыша.

    При появлении необоснованной постоянной слабости в мышцах будущей маме необходимо:

    • незамедлительно проконсультироваться с врачом;
    • пройти необходимое обследование;
    • неукоснительно следовать всем назначениям специалиста;
    • избегать сильных физических нагрузок;
    • предотвращать эмоциональные перенапряжения.

    Что может сделать врач

    Врач при диагностировании у беременной миастении назначает комплексное лечение, которое в себя включает такие важные моменты:

    • приём антихолинэстеразных препаратов (способствующих затормаживанию активности фермента, который расщепляет вещество, передающее возбуждение в нервной системе);
    • иммуносупрессивных (противоопухолевые);
    • глюкокортикоидов (нормализуют углеводный, белковый и минеральный баланс в организме);
    • приём препаратов калия, обладающих способностью улучшать сокращение мышц и проведение нервного импульса;
    • антоксидантов, способствующих улучшению обмена веществ в организме;
    • укрепление иммунной системы;
    • массаж;
    • роды у страдающих миастений женщин проводятся чаще всего с помощью кесарева сечения, так как им свойственно быстро утомляться в ходе родового процесса.

    Препараты назначаются с учётом возможного негативного влияния на плод. Поэтому если болезнь носит не сложную форму, лечение проводится уже после родов.

    До сих пор научно не выявлены методы профилактики миастении. Исходя из возможных причин заболевания рекомендуется выполнение следующих мер безопасности:

    • предотвращение инфекционных заболеваний;
    • своевременное и полное лечение ОРВИ;
    • избегание черепно-мозговых травм;
    • предотвращение стрессовых ситуаций, развития депрессий, эмоционального перенапряжения;
    • периодическое прохождение обследования внутренних органов для исключения опухолевых процессов.

    Предотвратить обострение заболевания можно, придерживаясь таких правил:

    • избегать приём препаратов, содержащих магний;
    • исключить чрезмерные физические нагрузки;
    • избегать длительного пребывания под воздействием прямых солнечных лучей;
    • без консультации с врачом не применять антибиотики и мочегонные средства.

    Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании миастения при беременности. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

    Узнайте, что может вызвать недуг миастения при беременности, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

    В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как миастения при беременности. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

    Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга миастения при беременности, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить миастения при беременности и не допустить осложнений.

    Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/pregnant/miasteniya/

    Миастения у детей

    Миастения у детей и при беременности

    • Патологическая утомляемость,
    • Слабость лицевой мускулатуры,
    • Офтальмологические нарушения,
    • Бульбарные расстройства,
    • Нарушение витальных функций,
    • Антихолинэстеразные препараты.

    АХ – ацетилхолин

    ГКС – глюкокортикостероиды

    Термины и определения

    Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются

    1.1 Определение

    Миастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц.

    1.2 Этиология и патогенез

    По современным представлениям, основой патогенеза миастении является аутоиммунная реакция, вызванная связыванием антителами ацетилхолиновых рецепторов (АХР) постсинаптических мембран поперечно-полосатой мускулатуры. Число этих рецепторов значительно снижено под воздействием этих аутоантител.

    В некоторых случаях при аутоиммунной миастении гравис (МГ) не выявляются антитела (АТ) к АХР, и такая форма получила название серонегативной миастении гравис (СН-МГ).

    Термин «серонегативная» является неточным по отношению к группе пациентов, включая детей, имеющих АТ класса IgG к мышечной специфической рецепторной тирозинкиназе (МуСК). Эта форма получила название МуСК-МГ.

    Хотя получены убедительные доказательства патогенности АХР АТ, патогенетическая роль МуСК АТ остается неясной. Могут выявляться и другие АТ, роль которых не установлена, в том числе к титину, рианодиновым рецепторам и внутриклеточному АХР-связанному протеину рапсину.

    Механизм, запускающий выработку АТ, остается неизвестным. На роль вилочковой железы указывает сочетание АХР и лимфоидной гиперплазиии опухолей тимуса, а также эффективность тимэктомии. При МуСК-МГ если и выявляются, то лишь небольшие гистологические изменения тимуса.

    На наличие генетической предрасположенности указывает относительно часто наблюдающиеся клинические и электромиографические (ЭМГ) симптомы у родственников больного и часто встречающиеся отдельные группы антигенов главного комплекса тканевой совместимости человека (HLA).

    Отмечается сочетание с другими аутоиммунными расстройствами, особенно с патологией щитовидной железы (гипер- или гипотиреоз), ревматоидным артритом, красной волчанкой и диабетом. По данным некоторых исследователей злокачественные опухоли отмечались у 5% детей.

    1.3 Эпидемиология

    Миастения – заболевание относительно редкое, хотя существует достаточно оснований считать, что наблюдают его значительно чаще, чем считали ранее. Наиболее предрасположены к заболеванию лица с фенотипом HLA-B3, HLA-B8, HLA-DW3. Распространенность миастении составляет 0,5 – 5 случаев на 100 тыс.

    населения, однако в настоящее время имеется тенденция к увеличению числа больных и составляет 10 – 24 случая на 100 тыс. населения. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства (чаще у девочек и в подростковом возрасте) и заканчивая глубокой старостью.

    Дети и подростки до 17 лет составляют 9-15% больных миастенией. В детском возрасте чаще встречается ювенильная форма миастении.

    Приблизительно у 5-20% младенцев (по данным разных источников), рожденных больными миастенией матерями, развивается транзиторная неонатальная миастения (ТНМ), обусловленная переносом через плацентарный барьер антител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) от матери.

    Наиболее высокая заболеваемость отмечается в 2-х возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период мужчины и женщины поражаются одинаково часто). Средний возраст начала болезни у женщин – 26 лет, у мужчин – 31 год.

    1.4 Кодирование по МКБ-10

    G70 – Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса: исключены: ботулизм (A05.1), транзиторная неонатальная Myasthenia gravis (P94.0)

    G70.0 – Myasthenia gravis

    G70.1 – Токсические нарушения нервно-мышечного синапса

    G70.2 – Врожденная или приобретенная миастения

    G70.8 – Другие нарушения нервно-мышечного синапса

    G70.9 – Нарушение нервно-мышечного синапса неуточненное

    1.5 Примеры диагнозов

    • Миастения, генерализованная форма, прогрессирующее течение, средняя степень тяжести, достаточная компенсация на фоне АХЭП.
    • Миастения, локальная (глазная) форма, стационарное течение, легкая степень тяжести, хорошая компенсация на АХЭП.
    • Миастения, генерализованная форма с дыхательными нарушениями, прогрессирующее тяжелое течение с недостаточной компенсацией на АХЭП.

    1.6 Классификация

    Существует несколько классификаций миастении. Наиболее распространена в мире классификация по Оссерману (принята как международная в 1959г. в Лос-Анжелесе, модифицирована в 1971г. Оссерманом и Дженкиным).

    Генерализованная миастения:

    • Миастения новорожденных
    • Врожденная миастения
    • Доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией
    • Семейная детская
    • Юношеская миастения

    Глазная миастения:

    В.С. Лобзиным в 1960г. предложена классификация миастении по течению патологического процесса:

    1 – острое начало с быстрым развитием симптомокомплекса и в дальнейшем медленное прогрессирование,

    2 – острое начало, более длительное (от 3 месяцев до 1 года) развитие синдрома, течение с ремиссиями, но неуклонным прогрессирование,

    3 – постепенное начало, медленное развитие на протяжении нескольких лет и последующее медленно прогрессирующее течение,

    4 – начало с ограниченной группы мышц и медленное прогрессирование.

    В 1965 г. А.Г. Пановым, Л.В. Довгелем и В.С. Лобзиным разработана классификация миастении по локализации патологического процесса с учетом нарушения витальных функций (нарушением дыхания и сердечной деятельности):

    1 – генерализованная:

    а) без нарушения витальных функций, б) с нарушением дыхания и сердечной деятельности;

    2 – локальная:

    а) лицевая форма (глазная, глоточно-лицевая), б) скелетно-мышечная форма: без нарушения дыхания и с нарушением дыхания.

    Наиболее удобна для практического врача классификация, предложенная в 1965 г. Б.М. Гехтом. В ней учитывается характер течения заболевания, степень генерализации миастенического процесса, тяжесть двигательных расстройств и степень их компенсации на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ), что помогает достаточно полно и точно сформулировать диагноз.

    По характеру течения:

    1. Миастенические эпизоды (однократный или ремиттирующее течение) – преходящие двигательные нарушения с полным регрессом (10-12%).

    2. Миастенические состояния (т.е. стационарное течение) – стационарная непрогрессирующая форма в течение многих лет (13%).

    3. Прогрессирующее течение – неуклонное прогрессирование заболевания (50-48%).

    4. Злокачественная форма – острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц (25%).

    Формы переходят друг в друга.

    По локализации:

     – локальные (ограниченные) процессы: глазные, бульбарные, лицевые, краниальные, туловищные;

     – генерализованные процессы: генерализованные без бульбарных нарушений, генерализованные и генерализованные с нарушением дыхания.

    По степени тяжести двигательных расстройств:

    – легкая

    – средней тяжести

    – тяжелая

    По степени компенсации двигательных нарушений на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ):

    – полная,

    – достаточная,

    – недостаточная (плохая).

    2.1 Жалобы и анамнез

    При сборе анамнеза и жалоб обращают внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема ингибиторов АХЭ (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии.

    2.2 Физикальное обследование

    Клинический осмотр должен включать исследование общего неврологического статуса, а также проверку силы произвольных мышц лица, шеи, туловища и конечностей до и после нагрузки (оценка силы в баллах, где 0 – отсутствие силы, 5 – сила данной группы мышц здорового человека).

    Одним из самых важных клинических тестов для диагностики миастении является наличие синдрома патологической мышечной утомляемости: нарастание симптомов после нагрузки.

    Например, нарастание птоза, глазодвигательных нарушений при фиксации взора, после зажмуривания; снижение силы в отдельных группах мышц после повторных активных движений в исследуемой конечности, приседаний или ходьбы; появление или нарастание речевых нарушений при счете, чтении вслух и т.д.

    При этом не выявляется никаких симптомов органического поражения нервной и нервно-мышечной системы (при отсутствии сопутствующих заболеваний): нет нарушений в рефлекторной и координаторной сфере, сохранена чувствительность, в типичных случаях отсутствуют мышечные атрофии, сохранен мышечный тонус.

    Ювенильная аутоиммунная миастения гравис (ЮМГ)

    Симптомы болезни могут развиваться в любом возрасте старше одного года, но наиболее часто проявляются у девочек в подростковом возрасте. Начало болезни может быть постепенным или внезапным.

         Клиническая картина характеризуется:

    • поражением глазодвигательных мышц с диплопией, офтальмоплегией и птозом (могут быть симметричными, асимметричными или односторонними),
    • слабость мышц лица (особенно круговой мышцы глаза),
    • слабость проксимальных отделов конечностей,
    • поражение дыхательной и ротоглоточной мускулатуры,
    • глубокие сухожильные рефлексы сохранены.

       При обследовании детей с развившейся дыхательной недостаточностью при отсутствии легочной патологии необходимо учитывать возможность ЮМГ, даже если отсутствуют другие симптомы этого заболевания.

       Первоначально мышечная сила может быть нормальной или почти нормальной, и поэтому мышечную силу нужно оценивать до и после физической нагрузки.

    Частота случаев, при которых поражение ограничено только глазодвигательными мышцами (глазная миастения), существенно отличается в различных публикациях, но, вероятно, составляет 20-50%, и до 80% у маленьких детей в Китае. МуСК-МГ чаще встречается у женщин, в клинической картине преобладает слабость глазодвигательных мышц и мышц черепа, отмечаются частые респираторные кризы. Различия между МуСК-МГ и АХР-МГ еще предстоит выяснить.

    Транзиторная неонатальная форма (миастения новорожденных)

    Клинические проявления включают:

    • общую мышечную гипотонию,
    • слабый крик,
    • затрудненное дыхание и сосание,
    • возможно развитие птоза,
    • амимии, глазодвигательных нарушений,
    • расстройств глотания, снижение глубоких рефлексов.

    Врожденные миастенические синдромы более подробно представлены в приложении Г1.

    Преходящий миастенический синдром, проявляющийся у таких детей в первые дни жизни и продолжающийся в течение 1-1,5 мес., обусловлен переносом через плацентарный барьер антител к АХР от матери.

    • сопутствующими заболеваниями, и являются отличительным признаком состояния, называемого сейчас ВМС с эпизодическим апноэ).

    Таким образом, отличием всех симптомов миастении является динамичность в течение суток, усиление после нагрузки, обратимость или уменьшение степени их выраженности после отдыха.

    Миастенический криз, при котором по разным причинам происходит резкое ухудшение состояния с нарушением витальных функций.

    Молекулярной основой миастенического криза, вероятно, является резкое уменьшение количества функционирующих АХР вследствие массированной атаки их аутоантителами.

    Часто миастенический криз провоцируется бронхолегочной инфекцией, а в ряде случаев на фоне криза развивается пневмония, и тогда нарушения дыхания могут носить смешанный характер.

    Дифференцировать миастенический криз от других тяжелых состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно по наличию:

    • бульбарного синдрома,
    • гипомимии,
    • птоза,
    • асимметричного наружного офтальмопареза,
    • слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи (уменьшающихся в ответ на введение ингибиторов АХЭ).

    Следует отличать миастенический криз от холинергического (Приложение Г2), который развивается при избыточной дозе ингибиторов АХЭ. Общими симптомами кризов является выраженная слабость произвольной мускулатуры с нарушением дыхания и бульбарным синдромом, психомоторное возбуждение и нарушение сознания (сопор, кома).

    Смешанные (миастенический + холинергический) кризы встречаются у больных миастенией при неправильном приеме и / или изначально узком диапазоне терапевтических доз ингибиторов АХЭ, а также на фоне состояний, вызывающих общую или мышечную слабость различного генеза (интеркуррентные инфекции, соматические, гормональные нарушения, прием препаратов, влияющих на сократительную функцию произвольных мышц и др.).

    2.3 Лабораторная диагностика

    (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

    • Рекомендуется определение антихолинэстеразных антител.

    Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/miasteniya-u-detej_14069/

    Миастения и беременность отзывы

    Миастения у детей и при беременности

      Новости Библиотека Справочник лекарств Справочник болезней Контакты
      Вы здесь: М Миастения и беременность

    Миастения — это аутоиммунное заболевание, которое сопровождается слабостью мышц; оно более распространено у женщин, чем у мужчин, причем детородного возраста. Однако миастения не является противопоказанием к беременности и естественным родам.

    Во время беременности и после родов возможно как обострение миастении, так и уменьшение ее проявлений. Примерно у 10-20% новорожденных от матерей с миастенией развивается неонатальная миастения. Ее симптомы: Общая вялость новорожденного. Слабый крик. Нарушение глотания. Нарушение дыхания.

    Снижение выраженности симптомов после введения антихолинестеразных препаратов.

    Миастения – аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием антител к рецепторам ацетилхолина – медиатора нервно-мышечной передачи.

    Поскольку антитела, которые вызывают это заболевание, могут проникать через плаценту, у 10-20% младенцев, рожденных от больных матерей, обнаруживают миастению при рождении (неонатальная миастения).

    Слабость мышц обычно преходяща, поскольку антитела матери постепенно исчезают, а у ребенка антитела этой разновидности не вырабатываются.

    Женщины с миастенией во время беременности должны наблюдаться у невропатолога. Неонатальную миастению диагностируют исходя из анамнеза матери и клинических проявлений у ребенка.

    Ребенка в течение первых четырех суток жизни наблюдают круглосуточно.

    Во время родов женщине, болеющей миастенией, может быть необходима вспомогательная вентиляция легких. При ослаблении родовой деятельности используют антихолинэстеразные препараты. При усугублении миастении после родов показано назначение преднизолона.

    Женщине с миастенией противопоказано грудное вскармливание. Новорожденного следует кормить только смесями.

    Когда вызвать скорую

    Когда обратиться к врачу:

      При выраженной слабости, вялости новорожденного, тихом крике. При слабом сосании у ребенка.

    Когда вызвать скорую:

      При нарушении дыхания у матери или ребенка.

    Паралич Белла. Периферический парез мимических мышц (невропатия лицевого нерва) в отсутствие специфических этиологических факторов. Проявления включают: — Острое начало заболевания с болью в околоушной области. — В лице появляется ощущение онемения, перекос на одну сторону. — На пораженной стороне невозможно полное смыкание век. — Нарушение вкуса.

    — Гиперакузия.

    2. Паралич Белла в три раза чаще встречается у беременных, чем в общей популяции и обычно приходится на третий триместр беременности или на ранний послеродовый период.

    3. В некоторых случаях эффективно Лечение стероидами, назначенное в первые 5-7 дней заболевания. Хирургическое лечение обычно неэффективно.

    Поражение других черепных нервов 1. Блоковый нерв.

    2. Отводящий нерв.

    Meralgia paresthetica 1. Характеризуется онемением латеральной поверхности бедра. 2. Обычно исчезает в течение первых трех месяцев после родов.

    — Ишиас и боль в пояснице. Хирургическое вмешательство на межпозвонковых дисках пояснично-крестцового отдела позвоночника показано только в случае прогрессирующей атрофии и нарушения тазовых функций.

    Синдром Гийена-Барре

    1. Причины заболевания обычно не связаны с беременностью.
    2. Вынашивание плода и роды обычно протекают нормально.

    Миастения (myasthenia gravis)

    1. Эфирные анестетики: тетракаин (понтокаин), хлоропрокаин (несакаин). 2. Курареподобные препараты и другие недеполяризующие миорелаксанты. 3. Галотан (флуотан, фторотан). 4. Антибиотики группы аминогликозидов. 5. Хинин и хинидин.

    6. Сульфат магния. Антидотом является эдрофониум (тензилон), но не препараты кальция.

    Лечение миастении

    1. В дородовый период — Беременность не влияет на тяжесть течения основного заболевания. — Перинатальная детская смертность при миастении у матери выше, чем в общей популяции. Это связано с повышенным риском преждевременных родов, а также с миастенией новорожденных.

    — Фармакологическое лечение миастении никак не меняется при беременности.

    2. Во время родов Прием препаратов внутрь следует прекратить с появлением первых схваток и начать вводить внутримышечные аналоги этих средств. После родов продолжить пероральный прием препарата. Эквивалентные дозы следующие: — Неостигмин 0,5 мг внутривенно. — Неостигмин 0,7—1,5 мг внутримышечно. — Неостигмин 15 мг внутрь.

    — Пиридостигмин 60 мг внутрь.

    Особого внимания требует анестезия и анальгезия родов из-за повышения риска Угнетения дыхания и/или аспирации.
    Миастения не препятствует нормальному течению родов и не является показанием к проведению кесарева сечения.

    3. В послеродовый период — Обострения миастенического процесса чаще наблюдаются в послеродовом периоде и обычно характеризуются острым началом и тяжестью течения.

    — Женщины с тяжелым течением заболевания и матери, у чьих детей появляются симптомы миастении сразу после рождения, не должны кормить грудью.

    — Большинство пациенток с миастенией вскоре после родов возвращаются к привычным дозам пероральных препаратов.

    В некоторых случаях временно требуется небольшое повышение дозы для преодоления послеродового стресса.

    Миастения новорожденных

    1. Наблюдается в 10—15% случаев.
    2. Является следствием трансплацентарной передачи материнских антител к рецепторам ацетилхолина.

    Миотоническая дистрофия

    1. Аутосомно-доминантное наследование. 2. Слабость и атрофия мышц лица, шеи и дистальных отделов конечностей. 3. Миотония кистей и языка. 4. Возраст начала болезни варьирует. В некоторых случаях у матери устанавливают диагноз миотонической дистрофии только после рождения больного ребенка.

    5. Характерна предрасположенность к нарушениям сердечного ритма.

    6. Лечение миотонической дистрофии — Лечение заболевания не разработано.

    — Симптоматическое лечение миотонии — фенитоин (дилантин, дифенин), хинин, новокаинамид.

    Влияние миотонической дистрофии на течение беременности

    1. Повышенный риск спонтанных выкидышей. 2. Преждевременные роды и многоводие. 3. Нормальное течение первого этапа родов. 4. Нормальная реакция на окситоцин.

    5. Удлинение второй стадии родов.

    Ведение родов при миотонической дистрофии

    1. Наложение щипцов. 2. Местная анестезия. 3. Следует избегать использования сукцинилхолина. — Сукцинилхолин может вызвать гипертермию.

    — Неполяризующие средства безопасны.

    — Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»

    Закладка Постоянная ссылка.

    Источник: http://rakprotiv.ru/miasteniya-i-beremennost-otzyvy/

  • Поделиться:
      Нет комментариев

        Добавить комментарий

        Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.