Наследственная нейропатия у ребенка

Наследственная нейропатия у ребенка | Вздраво.ру

Наследственная нейропатия у ребенка

Наследная невропатия – генетическое болезнь. Она проявляется мышечной слабостью, атрофией, нарушением рефлексных функций. При таком патологическом процессе слабеет импульсный сигнал. Данное болезнь имеет последующую систематизацию:

наследная мотосенсорная нейропатия первого типа с аутосомно-доминантной формой, её симптомы — понижение силы мускул, их атрофия и равномерно осязаемые нарушения чувствительности;

наследная мотосенсорная нейропатия первого тип отличается аутосомно-рецессивной формой. При таковой, быстропрогрессирующей патологии отмечается расстройство координации движений и моторики, поражаются костно-суставные ткани, исчезает чувствительность;

наследная мотосенсорная нейропатия второго типа с аутосомно-доминантной формой выражается отсутствием способности совершать движение конечностями, малозначительным понижением порога чувствительности, лечится стремительно;

наследная мотосенсорная нейропатия второго типа с аутосомно-рецессивной формой проявляется атрофией мускул. слабостью дистальных участков конечностей. Формируется деформация кистей и стоп, болезнь имеет резвое развитие;

наследная мотосенсорная нейропатия третьего типа, с аутосомно-рецессивной формой, болезнь Дежерина—Сотта тянет за собой не только лишь признаки беспомощности и атрофии мускул конечностей, но прогрессируя, затрагивает проксимальный отдел. Нездоровые чувствуют нарушение координации движения и чувствительности. В кистях и стопах наблюдается развитие деформации, в позвоночнике диагностируется выраженный сколиоз. Болезнь такового типа имеет скоротечное развитие;

наследная мотосенсорная нейропатия с Х-сцепленной формой грозитполтерей силы либо атрофией мускул конечностей, нарушением пороога чувствительности и переменами формы стоп, прогрессирует стремительно;

аутосомно-доминантная сенсорная нейропатия доставляет нездоровым трудности в виде нарушений чувствительности и деформации конечностей, сильного жжения, болей, образования трофических язв, протекает медлительно;

наследная сенсорная и автономная невропатия второго типа с аутосомно-рецессивным типом наследования приводит к нарушениям чувствительности, к трофическим изъязвлениям стоп. Такая форма небезопасна ампутацией пальцев, развивается медлительно;

синдром Райли-Дея, относится к аутосомно-рецессивному типу наследования. Нездоровые испытывают увеличения температуры, нарушение потоотделения, понижение чувствительности, образование язв. Прогрессирует стремительно;

наследная сенсорная и вегетативная невропатия третьего типа, аутосомно-ре-цессивный тип наследования, развитие прогрессирующее, резвое.

Эта форма нейропатии обоснована повышением слюнных желез, уменьшением количества либо отсутствием слез, нередко вызывает приступы рвоты, увеличение давления крови и температуры тела, сильное потоотделение.

Нездоровой человек не реагирует на боль, у него может обнаружиться патологическое изменение зрительного анализатора;

Полезные статьи:   Бородавки – Лечение бородавок заговорами

Наследная нейропатия зрительного нерва Лебера либо так именуемая митохондриальная нейропатия зрительного нерва может иметь резвое либо неспешное развитие. При всем этом наблюдается двухсторонние нарушения центрального зрения. Это редчайшее болезнь, зависящее от типа мутационных конфигураций и симптомов проявления, также от многих других причин.

Обычно болезнь проявляется двухсторонней потерей зрения у мальчиков-подростков. У дам, начиная с 30 лет, может сформироваться агиничная форма. Болезнь связывают со злоупотреблением табака, спиртных напитков и воздействием токсических веществ. Из-за сдавления периферических нервишек вероятны параличи, парезы, парестезии, расстройства чувствительности.

Нейропатия у малыша

В возрасте до 2 лет у малышей резко либо равномерно понижается острота зрения, на маленьком участке зрение может быть ослаблено либо вполне отсутствует. Очень изредка нарушается восприятие красноватого и зелёного. Сначала патологических конфигураций на диске зрительного нерва можно найти гиперемию, отек.

В поздней сроке диск становится бледноватым. Атрофия зрительного нерва Лебера из-за мутации генов материнской мДНК является наследным болезнью.

В подростковом возрасте у мальчишек и у дам среднего возраста диагностируется стремительная обоесторонняя утрата зрения.

Прирожденный амавроз Лебера в возрасте 1-3 года проявляется сужением сосудов, бледностью дна зрительного нерва, пигментацией сетчатки.

К данному заболеванию подключается поражение сердца и нервной системы, нарушение рефлексов сухожилий, сенсорные нейропатии. Фуррор исцеления находится в зависимости от степени и скорости утраты зрения. Используются средства симптоматического типа.

Источник: http://vzdravo.ru/nasledstvennaja-nejropatija-u-rebenka/

Ишемическая нейропатия у детей

Наследственная нейропатия у ребенка

Ишемическая нейропатия – группа заболеваний глаз, что возникают по трем причинам: локальные изменения в стенках сосудов, нарушения общей гемодинамики, коагуляционные и липопротеидные сдвиги в крови.

Общая динамика крови нарушается обычно из-за гипотонии, гипертонической болезни, диабета, атеросклероза, болезней крови, окклюзирующих заболева­ний крупных сосудов. Влияют на развитие рассматриваемых заболеваний также нарушения эндотелия сосудов, атероматоз сосудов. Потому важна патогенетическая терапия – методы, что направлены на ликвидацию и предотвращение развития болезни.

Ниже будут рассмотрены два вида заболевания:

  • передняя ишемическая нейропатия
  • задняя ишемическая нейропатия.

Передняя ишемическая нейропатия (ПИН) – это острое нарушение кровообращения в интрабульбарном отделе зрительного нерва. Причины могут быть самыми различными. Данная болезнь может быть симптомом системных заболеваний в организме ребенка.

Задняя ишемическая нейропатияэто болезнь, что встречается реже, чем ПИН, заключается она в развитии ишемических нарушенийпо ходу зрительного нерва за глазным яблоком, в интраорбитальном отделе.

Что провоцирует / Причины Ишемической нейропатии у детей

Передняя ишемическая нейропатия

У трети больных (детей и взрослых) причина заключается в гипертонической болезни (повышенное давление), примерно у 20% причина в генерализированном атеросклерозе. У меньшинства больных с данным диагнозом причина – в системной гипотонии, сахарном диабете, височном артериите, ревматизме.

Еще реже передняя ишемическая нейропатия у детей связана с болезнями крови, к примеру, с хроническим лейкозом. Причиной (в крайне редких случаях) может быть эндокринная патология, к примеру, тиреотоксикоз, а также хирургические вмешательства – ПИН может быть последствием наркоза или экстракции катаракты.

Патогенез (что происходит?) во время Ишемической нейропатии у детей

В развитии передней ишемической нейропатии важен дисбаланс (отсутствие правильного, здорового соотношения) между внутрисосудистым и внутриглазным давлением. Когда в определенной мере падает перфузионное давление, в системе задних цилиар­ных артерий формируется сначала частичная, а затем выраженная ишемия преламинарной, ламинарной и ретроламинарной частей зрительного нерва.

Профилактика Ишемической нейропатии у детей

Важно вовремя и правильно лечить общие сосудистые и системные болезни, своевременно обращаясь к врачу.

Помните, что самолечение, особенно – касающееся такого органа как глаз – может навредить вашему здоровью без возможности восстановления.

Пациентам, перенесшим ишемическую нейропатию зрительного нерва одного глаза, необходимо диспансерное наблюдение офтальмолога и проведение соответствующей профилактической терапии.

Кишечно-генитальные свищи воспалительного генеза, Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона), Кишечный интеркалатный шистосомоз, Туберкулез кишечника, брюшины, брыжеечных лимфатических узлов, Воспаление кишечника у ребенка, Амилоидоз кишечника, Синдром раздражённого кишечника у детей, Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях желудочнокишечного тракта, Ишемический инсульт, Инвагинация кишечника

Источник: http://medsait.ru/bolezn/ishemicheskaya-nejropatiya-u-detej

Полинейропатия у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Наследственная нейропатия у ребенка

По сравнению с взрослыми, дети гораздо реже страдают полинейропатией. Это связано с тем, что дети меньше подвержены воздействию факторов, провоцирующих данное заболевание. Даже если у ребенка и диагностируется полиневропатия, то она чаще всего имеет наследственный характер.

В других случаях полинейропатия развивается из-за воздействия следующих факторов:

отравлений ртутью, мышьяком, фосфорорганическими соединениями, бензином или дихлофосом;отравлений лекарственными препаратами;заболеваний эндокринной, мочевыводящей или пищеварительной системы;опухолевых заболеваний;хронических интоксикаций;нарушенного обмена веществ;гипо- или авитаминозов;иммунодефицита;инфекционных заболеваний.

Симптомы

Благодаря постоянному развитию медицины и методов диагностики, приобретённую полинейропатию детей можно обнаружить на ранних стадиях развития. Так, 75% случаев этого заболевания диагностируется у детей, не достигших 10-летнего возраста. Наследственная полинейропатия отличается тем, что в течение первых 30 лет жизни протекает бессимптомно или со слабо выраженными симптомами.

Чаще всего детская полинейропатия проявляется в виде следующих признаков:

болезненных спазмов в ногах,затруднённых движений во время бега и подъёма по лестнице,ощущения слабости в стопах,нарушения нормальной походки,изъязвления стоп,деформации стоп,хождения на цыпочках,проблем с мелкой моторикой рук.

С развитием полинейропатии у ребёнка могут регистрироваться следующие изменения:

дрожание рук и ног,учащённое сердцебиение,парестезия,истончение и дистрофия мышц,постоянное головокружение,гипогидроз,проблемы с пищеварением,атрофия зрительного нерва,

Характерным синдромом детской полинейропатии можно назвать деформацию ступней, в частности, пальцев ног. Они приобретают форму молотка, из-за чего возникают проблемы с выбором обуви. В дальнейшем изменения могут коснуться и голени, в результате чего она начинает приобретать форму бутылки.

Диагностика полинейропатии у ребёнка

Диагностика детской полинейропатии направлена на определение этиологии заболевания и устранение воздействующих факторов. Для этого ребёнку необходимо пройти следующие процедуры:

общий осмотр,неврологический осмотр,сдачу крови на гематологические исследования,электронейромиографию,сдачу биоптата на гистологическое исследование.

В ходе диагностики специалисту необходимо определить форму этого заболевания. Согласно современной классификации болезней, все виды полинейропатии отличаются по следующим признакам:

по механизму повреждения нервов (демиелинизирующая, аксональная, нейропатическая);по виду поражённого нерва (сенсорная, моторная, сенсо-моторная, вегетативная, смешанная);по этиологии (идиопатическая, наследственная, дисметаболическая, токсическая, постинфекционная, паранеопластическая, системная).

Помимо этого, полинейропатию необходимо дифференцировать от других заболеваний, которые сопровождаются поражением нервной системы. В отличие от подобных болезней, полиневропатия затрагивает сразу несколько нервов по всему организму.

Осложнения

В связи с тем, что полинейропатия протекает с поражением сразу нескольких нервов, осложнения могут коснуться многих внутренних органов. Чаще всего последствия затрагивают:

опорно-двигательный аппарат,дыхательную мускулатуру,сердечную мышцу.

При отсутствии квалифицированного лечения полинейропатия может вызвать ряд серьёзных осложнений. В некоторых случаях наблюдается летальный исход.

Что можете сделать вы?

Если у ребёнка обнаружена полинейропатия, родители обязаны принять все меры по недопущению воздействия этиологического фактора.

Данное заболевание лечится только с помощью медицинских препаратов и процедур, поэтому ни в коем случае не стоит прибегать к народной медицине и подручным средствам. Вместо этого, при первом подозрении на неврологическое заболевание, следует сразу же обратиться к врачу.

Что делает врач?

После того как врач провел диагностику полинейропатии, он назначает лечение. Здесь терапия основана на устранении причины, вызвавшей данное заболевание. Основу терапевтических мероприятий могут составлять:

препараты, снижающие уровень сахара крови при диабете;препараты, способствующие выведению продуктов распада белка при уремии;хелатирующие препараты, связывающие и выводящие соли тяжелых металлов при отравлениях;антибиотики при полинейропатиях, протекающих на фоне инфекционных заболеваний;химиотерапия и лучевая терапия при полинейропатиях, ставших следствием злокачественных процессов.

Симптоматическая терапия основана на приёме следующих препаратов и ношении устройств:

анальгетиков,препаратов для снижения артериального давления,ортезов для поддержания мышц.

Помимо этого, врач должен назначить комплекс витаминов и минералов, с помощью которых можно усилить защитные функции организма и улучшить питание тканей.

Наиболее эффективными физиотерапевтическими методами лечения детской полинейропатии являются:

лечебный массаж,рефлексотерапия,плазмоферез,магнитотерапия,электростимуляция спинного мозга.

Профилактика

Профилактика полинейропатии основана на недопущении контакта ребёнка с сильнодействующими веществами, лекарственными препаратами и источниками инфекции. В случае если причиной заболевания является наследственный фактор, то младенец должен с первых дней жизни находиться под наблюдением врача.

Для того чтобы не допустить обострения полинейропатии, необходимо соблюдать следующие правила:

контролировать уровень глюкозы в крови ребёнка,принимать медицинские препараты строго по назначению врача,избегать контакта ребёнка с токсическими веществами и алкоголем,регулярно проходить медицинские осмотры,регулярно сдавать кровь на гематологические исследования.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании полинейропатия у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как полинейропатия у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга полинейропатия у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить полинейропатия у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания полинейропатия у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание полинейропатия у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/children/polinejropatiya/

Наследственные полинейропатии

Наследственная нейропатия у ребенка

Наследственные полинейропатии — комплексная неоднородная группа заболеваний. При одних синдромах полинейропатии бывают единственным проявлением мутации гена, а при других — это одно из проявлений мультисистемного заболевания.

Как и при большинстве генетических заболеваний, выделяют полинейропатии с известной метаболической основой (наследственные амилоидозы, порфирии, болезни обмена липидов, заболевания, сопровождающиеся нарушением восстановления ДНК) и полинейропатии, при которых этиология дефекта неизвестна (наследственные моторно-сенсорные, наследственные сенсорные и вегетативные ПНП, нейропатия с наследственными атаксиями и смешанные заболевания). Имеются формы как с доминантным, так и с рецессивным типом наследования.

Наследственно обусловленные полинейропатиями можно рассматривать как системные заболевания, для которых характерно поражение нескольких органных систем.

Наличие метаболического дефекта выявлено при нескольких наследственных полинейропатий: метахроматической лейкодистрофии (нарушение клеточного метаболизма сульфатидов, главным образом, в клетках олигодендроглии ЦНС и в шванновских клетках ПНС), болезни Фабри (гликосфинголипидоз, болезнь липидного накопления), атактической полиневритоподобной гередопатии — болезнь Рефсума (болезнь накопления фитиновой кислоты), болезни Бассена-Корнцвейга (низкое содержание в плазме холестерина и полное отсутствие высокодисперсных и дисперсных липопротеидов). Группа малоберцовых мышечных атрофии (синдром Шарко-Мари-Тута) имеет также наследственную этиологию.

По классификации P. Dyck выделяют 7 форм наследственных сенсорно-моторных полинейропатий и 4 формы наследственных сенсорно-вегетативных полинейропатий. Наиболее широко распространена моторно-сенсорная полинейропатия (НМСП), известная под названием “болезнь Шарко-Мари-Тута” или “наследственная невральная амиотрофия”.

В группе больных с НМСП выделяют 2 формы заболевания: НМСП тип 1 и НСМП тип 2. По своим внешним проявлениям оба типа НСМП очень похожи и их нередко трудно различить клинически. Они характеризуются наличием дистальных гипотрофии голеней, при этом ноги приобретают форму “бутылок”, перевернутых горлышком вниз.

Типичными проявлениями болезни служат костные деформации, особенно стоп, с формированием высокого свода и контрактуры ахилловых сухожилий. В обоих случаях поражение верхних конечностей наблюдается только у 50% пациентов и отмечается через 10-15 лет после появления клинического синдрома в ногах.

При типе 2, как и при типе 1, у женщин заболевание протекает не так тяжело, как у мужчин. В то же время, обращает на себя внимание ряд особенностей. При типе 2 атаксия и дрожание развивается намного реже. Изменения сухожильных рефлексов выражены меньше.

Приблизительно в половине случаев при типе 2 отсутствуют нарушения чувствительности. Только у 50% больных отмечается наличие pes cavus. Очень редко наблюдается сколиоз. Симптомы заболевания появляются в более поздние сроки, чем при типе 1.

Пик возникновения болезни приходится на второе десятилетие жизни, но многие случаи протекают бессимптомно и до более позднего возраста.

Амилоидная полинейропатия

Амилоидная полинейропатия возникает у больных в возрасте 10-40 лет, встречается при семейном (с доминантным наследованием) варианте амилоидоза, парапротеинемиях и в 10% случаев первичного амилоидоза. Характерно сочетание сенсорных (боли, парестезии, выпадение болевой и температурной чувствительности) и моторных (дистальные атрофические парезы) дефектов,

прогрессивное снижение глубоких рефлексов. Доминируют сенсорные нарушения, выражены вегетативные расстройства (ортостатическая гипотензия, импотенция, нейрогенный мочевой пузырь, нарушение потоотделения). Сначала поражаются нижние конечности, причем преобладают прогрессивно нарастающие поражения поверхностных видов чувствительности.

Они обнаруживаются в виде пятен или “носков” и “перчаток”. Одновременно развиваются парезы мышц ног, нарушается походка, снижаются рефлексы. В ликворе изредка плеоцитоз. Соматические признаки — поражение желудочно-кишечного тракта, почек, кардиомиопатия, гепатомегалия и увеличение языка (макроглоссия) типичны для первичного амилоидоза. ПНП неуклонно прогрессирует.

Эффективного лечения не существует.

Порфирийная полинейропатия

Порфирийная полинейропатия наиболее часта при острой перемежающейся порфирии (ОПП) с аутосомно-доминантным типом наследования. Связана с дефицитом фермента порфобилиногендеаминазы и высоким уровнем дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена. У ряда носителей гена ОПП болезнь проявляется острыми атаками, часть носителей полностью асимптомны.

В большинстве случаев атаку могут индуцировать лекарства (барбитураты, сульфаниламиды, эстрогены, прогестерон, левомицетин, рифампицин и др.), алкоголь, мышьяк, низко углеводная диета, инфекция, стресс, эндогенные колебания гормонального фона.

В патогенезе порфирии ведущую роль играет дефицит гемсодержащих ферментов, необходимых для выработки энергии в клетках. Клинические проявления связаны с накоплением в нервных клетках токсического вещества — 8-аминолевулиновой кислоты, которая концентрируется в гипоталамусе и тормозит транспорт ионов через мембраны, нарушая функцию нервного волокна.

Развиваются его демиелинизация и аксональная нейропатия. В этом процессе, возможно, имеют значение нарушения метаболизма вследствие ишемии при судорогах, дыхательном параличе. Наиболее выражены изменения в двигательных и вегетативных волокнах. Локализация болей вариабельна. Часты депрессия, психомоторное возбуждение, диссомния, делирий.

Нередко полинейропатия начинается с парезов в верхних конечностях с переходом на нижние. Парадоксально сохранены ахилловы рефлексы при отсутствии всех других. Наблюдаются сенсорные нарушения типа “перчаток”, “носков”, либо “купальника старого покроя”. Типична вегетативная недостаточность.

Уникальным диагностическим симптомом ОПП является моча цвета “бургундского вина”. Определяется порфобилиноген в моче. При своевременной диагностике возможно полное восстановление. Реституция может затянуться на несколько лет.

http://lekmed.ru/info/literatyra/polineiropatiya_7.html

+ – Читать далее ➣ Click to collapse

Сенсомоторная полинейропатия приводит к снижению способности двигаться или странные чувства из-за повреждения нерва.

Невропатия означает болезнь или повреждение нервов. Когда это происходит за пределами спинного мозга, оно называется периферической нейропатией. Мононевропатия означает, что только один нерв задет.

Полинейропатия означает, что повреждено много нервов в разных частях тела. Невропатия может повлиять на нервы, которые обеспечивают чувство (сенсорная нейропатия) или причину движения (моторная нейропатия). Она также может влиять на движения – сенсомоторная нейропатия.

Сенсомоторная полиневропатия является системным процессом, который повреждает нервные клетки, нервные волокна (аксоны), и покрытия нерва ( миелиновая оболочка). Повреждения покрытия нервных клеток вызывает замедление нервных сигналов.

Повреждение нервных волокон или целых нервных клеток может вызвать потерю роботоспособности нервов.

Повреждение нерва может быть вызвано:

  • Аутоиммунными расстройствами
  • Условиями, которые оказывают давление на нервы
  • Уменьшение притока крови к нервным системам
  • Болезни, которые разрушают соединительную ткань, которая содержит клетки и ткани вместе
  • Отек (воспаление) нервов

Некоторые заболевания приводят к полинейропатии. Возможные причины сенсомоторной полиневропатии включают в себя:

  • Алкогольная нейропатия
  • Рак (так называемая паранеопластическая невропатия)
  • Хронические воспалительные невропатии
  • Диабетическая нейропатия
  • Связанные с наркотиками нейропатии
  • Синдром Гийена-Барре
  • Наследственная нейропатия
  • Дефицит витаминов ( витамины В12 , В1 и Е)
  • Снижение чувства в любой области тела
  • Затрудненное глотание
  • Сложность использования рук
  • Трудности при ходьбе
  • Боль, жжение, покалывание, или ненормальные ощущения в любой части тела (называется невралгия)
  • Слабость в лице, руке, или ноге, или в любой части тела

Симптомы могут развиваться быстро (как пр синдроме Гийена-Барре) или медленно в течение от нескольких недель до нескольких лет. Симптомы обычно появляются на обеих сторонах тела. Чаще всего они начинаются на концах пальцев.

Тест может показать:

  • Снижение чувства (может повлиять на прикосновение, боль, вибрацию, или положение)
  • Замедление рефлексов
  • Мышцы атрофируются
  • Мышцы дергаются
  • Мышечная слабость
  • Паралич

Тесты могут включать:

  • Биопсия
  • Анализы крови
  • Электрические испытания мышцы ( EMG )
  • Электрические испытания нервной проводимости
  • X-лучи или другие тесты отображения

Цели лечения включают в себя:

В зависимости от причины, лечение может включать в себя:

  • Изменение лекарства, если они вызывают проблему
  • Контроль уровня сахара в крови
  • Отказ от лкоголя
  • Пищевые добавки

Безопасность является важным фактором для людей с невропатией. Отсутствие контроля мышц и снижение ощущения могут увеличить риск падений или других травм. Если у вас есть трудности движения, рассмотрите следующие меры безопасности:

  • Удалите препятствия (например, лежащие на полу ковры, которые могут скользить по полу).
  • Тест температуры воды перед купанием.
  • Используйте перила.
  • Носите защитную обувь (например, с закрытыми пальцами ног и на низком каблуке).
  • Носите обувь, которая имеет не скользкую подошву.

Лекарства, используемые для лечения этого состояния:

  • Обезболивающие для уменьшения колющей боли (невралгия)
  • Антиконвульсанты (габапентин, карбамазепин, фенитоин, прегабалин)
  • Антидепрессанты (дулоксетин, амитриптилин, нортриптилин, венлафаксин)
  • Лосьоны, кремы

Избегайте обезболивающее когда это возможно, или используйте его только при необходимости. Поддерживайте тело в правильном положении.

Вы можете полностью восстановиться от периферической нейропатии, если Ваш лечащий врач может найти причину и успешно вылечить. Количество инвалидности меняется.

Некоторые люди не имеют инвалидности, в то время как другие имеют частичную или полную потерю движения, функций или чувств. Нервная боль может быть неудобной и может продолжаться в течение длительного времени.

Иногда сенсомоторная полинейропатия вызывает тяжелые, угрожающие жизни симптомы.

  • Деформация
  • Травма ноги (из-за плохой обуви или горячей воды)
  • Онемение
  • Боль
  • Проблема в ходьбе
  • Слабость

http://m.4medical.in/sensomotornaya-polinejropatiya

Источник: http://life4well.ru/pechen/pechen-i-podzheludochnaya/89522-nasledstvennye-polinejropatii

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей

Наследственная нейропатия у ребенка

  • воспалительная полинейропатия
  • демиелинизация периферических нервов,
  • аутоиммунное поражение периферических нервов,
  • электромиография,
  • внутривенная иммунотерапия,
  • стандартные человеческие иммуноглобулины с содержанием IgG >95%,
  • пероральные кортикостероиды,
  • плазмаферез

ВВИГ – внутривенные иммуноглобулины

КСТ – кортикостероидная терапия

МРТ – магнитно-резонансная томография

ХВДП – хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия  

POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, poly-Endocrinopathy, Myeloma proteins, Skin lesions) – синдром, включающий остеосклеротическую миелому, диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию, лимфому или амилоидоз

Термины и определения

Внутривенная иммунотерапия – лечение, заключающееся в применении стандартного человеческого иммуноглобулина с высоким содержанием IgG (не менее 95%) в эффективных дозах (2 г на 1 кг массы тела пациента на курс лечения).

1.1 Определение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ХВДП в настоящее время неизвестна. Начало ХВДП часто связывают с интеркуррентными инфекциями или с иммунизацией (профилактической вакцинацией), так у 33-57% детей развитие болезни отмечалось в течение 1 месяца после перенесенной инфекции или вакцинации.

Ранее считалось, что среди пациентов с ХВДП чаще встречаются определенные группы HLA (A1, B8, DRW3), предрасполагающие к заболеванию, но впоследствии это не было подтверждено. Тем не менее, предполагается, что наиболее вероятной является иммунно-опосредованная природа болезни.

При ХВДП аутоиммунные воспалительные процессы опосредованы нарушениями как клеточного, так и гуморального звена иммунной системы.

Проявления демиелинизации могут наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков.

Помимо демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отек подоболочечного пространства нерва.

Морфологические изменения при ХВДП напоминают нарушения при экспериментальном аутоиммунном неврите.

Хроническое течение болезни может ассоциироваться с формированием «луковичной головки», что связано с пролиферацией шванновских клеток при повторяющихся процессах демиелинизации и ремиелинизации [1,6,7,8,10,14].

1.3 Эпидемиология

Распространенность ХВДП составляет у взрослых – 1,0-1,9 на 100 000 и у детей – 0,48 на 100 000.

При этом у 20% больных, у которых диагноз ХВДП ставился во взрослом возрасте, первые симптомы болезни отмечались в возрасте до 20 лет.

Анализ 27 случаев ХВДП у детей выявил, что дебют заболевания может наблюдаться в любом возрасте (от 1 до 18 лет), а максимум заболеваемости отмечался в 7-8 лет [8,10].

1.4 Кодирование по МКБ-10

G61.8 –Другие воспалительные полинейропатии

1.5 Примеры диагнозов

  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, типичная форма
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Преимущественная проксимальная форма
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Асимметричная форма (синдром Льюиса-Самнера)

1.6 Классификация

Типичная форма ХВДП (симметричная проксимальная и дистальная мышечная слабость, чувствительные нарушения в руках и ногах, развивающиеся в течение не менее 2-х месяцев).

Атипичные формы ХВДП:

1) преимущественно дистальная симметричная форма полинейропатии;

2) преимущественно проксимальная форма полинейропатии;

3) асимметричная форма или синдром Льюиса-Самнера;

4) фокальная форма;

5) моторная форма;

6) сенсорная форма.

 [1,2,8,14].

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

  • нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;
  • изменения походки;
  • частые падения;
  • слабость мышц нижних и верхних конечностей;
  • наличие парестезий и дизестезий;
  • у ряда пациентов могут отмечаться жалобы на тремор рук и атаксия;
  • постепенное развитие симптомов, но нарастание двигательных нарушений может быть быстрым у 16% пациентов [1,2,3,8,10]).

2.2 Физикальное обследование

  • При проведении клинического осмотра рекомендуется обращать особое внимание на наличие хронической прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной проксимальной и дистальной слабость мышц рук и ног, в сочетании с чувствительными нарушениями. Развитие слабости должно развиваться в течение не менее 2 мес. У части пациентов возможно поражение черепных нервов. Обязательным условием является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях [1,2,8,10,12,17].
  • При атипичных формах ХВДП двигательные нарушения всегда присутствуют, но могут локализоваться только в дистальных или только в проксимальных группах мышц, а также возможно преимущественная слабость на одной стороне. При этом сухожильные рефлексы могут быть нормальными в непораженных конечностях.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/khronicheskaya-vospalitelnaya-demieliniziruyuschaya-polinejropatiya-u-detej_14018/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.