Пигментная дистрофия сетчатки глаза

Содержание

Остановить стремительное ухудшение зрения! Пигментная дистрофия сетчатки: что это такое?

Пигментная дистрофия сетчатки глаза

Абиотрофия, или пигментная дегенерация сетчатки – заболевание, передающееся по наследству.

Оно относится к разряду тапеторетинальных дегенераций, протекающих на фоне изменения пигментного эпителия и отличающихся ухудшением зрения вплоть до слепоты.

ontakte

Odnoklassniki

Причина повреждения генов неизвестна. Однако механизм развития болезни хорошо изучен. Чтобы его понять, нужно немного углубиться в анатомию человеческого глаза. Его чувствительная к свету оболочка состоит из двух различных категорий клеток, называемых рецепторами — колбочек и палочек.

Название клеток обусловлено их формой. Колбы расположены в центральной области сетчатки глаза и несут ответственность за четкость зрения и восприятие света.

Палочки находятся на всей поверхности сетчатки. Клетки контролируют ночное и пограничное зрение.

При повреждении генов, отвечающих за функции сетчатки, внешняя ее поверхность, на которой расположены две категории клеток, разрушается. На повреждение колб и палочек уходит иногда 15—20 лет. Тотальное разрушение глазных рецепторов и есть причина болезни, называемой пигментной дистрофией сетчатки глаз.

Симптомы

Три проявления всегда свидетельствуют о развитии заболевания — гемералопия, деградация периферического зрения и ухудшение цветового восприятия и остроты зрения.

Гемералопия (ночная слепота). Симптом недуга проявляется по мере повреждения палочек и наблюдается за 5, а иногда, за 10 лет до очевидных признаков заболевания. Больной перестает, как прежде, ориентироваться в помещении со слабой освещенностью. Утрата навыка считается первичным проявлением пигментной дистрофии.

Деградация периферического зрения. У пациента развивается тип зрения, который называется тоннельным (или трубчатым).

Для получения информации больному остается небольшой участок в центре глаза из-за сужения границ периферического зрения.

Ухудшение цветового восприятия и остроты зрения возникает на последней стадии болезни из-за деградации клеток-колб. Усугубление процесса провоцирует слепоту.

Патогенез развития

Болезнь переходит с проявлением в первом поколении сыну от отца (аутосомно-доминантный способ передачи) и во втором и третьем поколении от двух родителей (аутосомно-рецессивный способ передачи). Недуг обычно прогрессирует у мужчин (кровных по линии матери) из-за сцепления по Х-хромосоме.

Заболевание впервые может проявиться в самом раннем, юношеском или взрослом возрасте. У взрослых патология впоследствии провоцирует развитие катаракты или глаукомы. Больший эффект от проведения терапии достигается при диагностике болезни у детей.

На ранней стадии патологии больные жалуются на снижение зрения в ночное время, нарушение ориентации в пространстве. Внешних проявлений патологии не наблюдается.

Позднее вокруг глазного дна становится заметна пигментация, напоминающая костные тельца. Сначала их немного, но со временем количество пигментных очажков растет.

Размер колец становится все больше, они перемещаются с периферии в центральную часть сетчатки. Кровеносные сосуды глаз сужаются. Это приводит к обесцвечиванию разрушающихся областей сетчатки глаз.

Фото 1. Снимок глазного дна при пигментной дистрофии сетчатки: заметно множество беловатых вкраплений.

Диск зрительного нерва атрофируется и становится светлее. Качество зрения при этом остается прежним.

Внимание! Сужение поля зрения происходит при дальнейшем прогрессировании патологии. Оно приводит к помутнению стекловидного тела и развитию глаукомы или катаракты.

Вам также будет интересно:

Диагностика

Первичное распознавание болезни вызывает затруднения, особенно у малышей, которым не исполнилось 6 лет. Только когда ребенок начинает демонстрировать дезориентацию в пространстве, медики впервые могут говорить о том, что патология, возможно, развивается. К этому времени болезнь уже наносит ощутимый вред здоровью глаз.

Для подтверждения диагноза, установления периферического восприятия и остроты зрения проводится осмотр.

Специалист исследует глазное дно больного, чтобы выявить наличие на нем костных телец.

Диагноз, в случае сомнения, подтверждается при помощи электрофизиологического исследования. Оно же помогает оценить способность человека ориентироваться в темное время суток.

Важно! При подозрении на пигментную дистрофию родственникам пациента предлагается пройти обследование, чтобы выявить заболевание на ранней стадии.

Лечение

Терапия патологии включает целый комплекс мер:

  • прием лекарств и витаминных сборов, направленных на повышение кровообращения глаз (Милдронат, Эмоксилин, Компламин, Нигексин, Декамевит, Кокарбоксилаза, Ундевит, витамины С, А, Е, PP и В);

Фото 2. Упаковка препарата Милдронат в форме капсул дозировкой 250 мг, в пачке 40 штук. Производитель Grindex.

  • использование глазных капель, улучшающих питание сетчатки (Ретиналамин, Тауфон);
  • электрофорез для снятия воспалительных и дегенеративных процессов, протекающих в сетчатке;
  • контроль над свертываемостью крови, предполагающий проведение курса подконъюнктивальных инъекций (динатриевая соль, Тромболитин, жидкий алоэ);
  • прием биогенных стимуляторов, которые усиливают действие лечебных средств.

Профилактический эффект оказывает на больные глаза ношение очков, которые названы в честь их создателя — Сидоренко. Хирурги могут вставить пациенту имплантаты, дающие возможность ориентироваться в темноте. На поврежденный ген также оказывают действие, используя методы современной генной терапии.

Справка. Маленьким детям офтальмолог назначает зрительные упражнения: различные письменные задания, раскрашивание, чтение.

Прогноз

Пигментную дистрофию не удается победить, если она диагностирована слишком поздно. Исход лечения в большинстве своем неутешительный.

У современной медицины пока нет эффективных средств и методов, которые позволяли бы лечить болезнь на всех стадиях.

Чтобы помочь больным, врачи пытаются создать искусственное подобие сетчатки и лекарственные вещества, которые содержат клетки, восприимчивые к свету.

Профилактика

Здоровый, сбалансированный рацион доктора считают лучшей мерой профилактики дистрофии сетчатки.

Поступление в организм необходимых для здоровья веществ служит гарантией нормального функционирования зрительных органов.

Посмотрите видео, в котором рассказывается о пигментной дистрофии сетчатки, причинах её развития, симптомах.

Больные часто замечают изменение в состоянии слишком поздно из-за вялого развития болезни на начальной стадии. К моменту обращения их к врачу у большинства пациентов отсутствует боковое зрение.

Если проходить осмотр у офтальмолога раз в год, заболевание можно выявить, не допустив патологического изменения в строении сетчатки, за которым в будущем последует слепота.

Оцени статью:

Будь первым!

Средняя оценка: 0 из 5.
Оценили: 0 читателей.

Поделись с друзьями!

ontakte

Odnoklassniki

Источник: https://linza.guru/distrofiya-setchatki/pigmentnaya/

Пигментная Дистрофия Сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки глаза

Благодаря развитию высоких технологий, в настоящее время большинство заболеваний органов зрения поддается лечению. Однако в офтальмологической практике до сих пор существуют патологии, с которыми справиться бывает очень трудно, иногда невозможно.

К таким тяжелым недугам с полным основанием можно отнести пигментную дистрофию сетчатки глаза. Отличительной чертой этого заболевания является длительное прогрессирующее течение, чередующееся периодами резкого ухудшения зрения и неожиданных ремиссий.

Как правило, болезнь начинает активно развиваться в подростковом возрасте, к 20-ти годам жизни ее уже можно четко диагностировать, а к 40 – 50 годам обычно наступает слепота.

Особенности развития заболевания

Пигментная дистрофия (дегенерация, ретинит) получила свое название по причине характерных изменений, происходящих на глазном дне. На сетчатке глаза вдоль ретинальных (находящихся на уровне расположения нервных волокон) сосудов образуются темно-коричневые пигментные отложения.

Они представляют собой своеобразные костные тельца разной формы и величины, напоминающие кучки рассыпанного мелкого угля. С течением времени происходит обесцвечивание клеток пигментного эпителия.

В результате глазное дно просвечивает и становится похожим на мозаику, которую создают густо переплетающиеся хориоидальные сосуды оранжево-красного цвета, сходящиеся к центру глаза.

По мере прогрессирования заболевания количество пигментных костных телец увеличивается, зона их распространения расширяется. Постепенно конгломераты пигментных масс густо усеивают всю сетчатку. Затем дистрофические изменения захватывают центральную часть глаза.

Ретинальные сосуды сильно суживаются, становятся нитевидными, а диск зрительного нерва приобретает восковидный бледный оттенок с последующей атрофией. Пигментная дистрофия чаще всего развивается на обоих глазах, но в редких случаях может поражать и один глаз.

Причины развития

Происхождение (этиология) пигментной дистрофии до сих пор не изучена. Офтальмологи высказывают противоречивые мнения. Одни считают, что причиной данной патологии является гипофункция мозгового придатка. Другие склоняются к фактору токсического поражения организма или полигландулярного расстройства.

Третьи утверждают, что развитие болезни – следствие авитаминоза, эндокринных или генетических нарушений. Довольно устойчива гипотеза, что избыточный свет высвечивает в органах зрения особое вещество – родопсин. В результате расстраивается функция обновления фоторецепторов сетчатки глаза.

При этом все специалисты сходятся во мнении, что первопричина заболевания носит семейно-наследственный характер.

Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит)

Пигментная дистрофия сетчатки глаза

Пигментная дистрофия сетчатой оболочки является достаточно редким заболеванием. Оно встречается у 1 человека из 5000, а всего в мире насчитывается примерно 100 млн. носителей дефектного гена, вызывающего пигментный ретинит.

При развитии этой патологии глаз, изначально являющийся поглощающей свет структурой, превращается в отражающую свет структуру, что неизбежно становится причиной слепоты. Развитию пигментного ретинита более подвержены мужчины, причем заболевание может возникать как в детстве, так и в зрелом возрасте.

По статистике большинство пациентов с пигментной дистрофией сетчатки в возрасте до 20 лет сохраняют остроту зрения свыше 0.1 и способность к чтению, а у 45–50-летних пациентов острота зрения снижается до значения ниже 0.1, и читать они уже не могут.

Для пигментного ретинита или, по-другому, пигментной дистрофии сетчатки характерна дегенерация фоторецепторов и пигментного эпителия, в результате чего утрачивается способность передачи сигналов от сетчатки в кору головного мозга.

При данной патологии на картине глазного дна отчетливо наблюдается также характерное скопление пигментного вещества.

Дегенеративный процесс с отложением пигмента становится причиной исчезновения фотовоспринимающих клеток и рецепторов, отчего сетчатая оболочка теряет восприимчивость к световым сигналам. В результате человек утрачивает зрение.

Пигментную дистрофию сетчатой оболочки впервые описал в 1857 году Д. Дондерс, а уже через 4 года был установлен наследственный характер этой патологии. Тип наследственности влияет на важные показатели заболевания: возраст возникновения, темпы прогрессирования и прогноз зрительных функций. Различают следующие типы наследования:

Признаки

Пигментный ретинит нередко возникает в детском возрасте, для него характерны три симптома:

  • Небольших размеров скопления пигмента на глазном дне;
  • Диск зрительного нерва имеет восковидную бледность;
  • Суженность артериол.

В дальнейшем у пациента может ухудшаться острота зрения, при этом в макулярной области наблюдаются пигментные изменения, может возникать макулярный отек. У пациентов с пигментным ретинитом существует повышенный риск развития миопии, задней субкапсулярной катаракты и открытоугольной глаукомы.

В детском возрасте пигментный ретинит довольно трудно поддается диагностике.

Первым ощутимым симптомом, проявляющимся у ребенка на ранней стадии патологического процесса, является плохая ориентация в темное время суток – зачастую заболевание обнаруживается именно по этому проявлению.

Для такого нарушения характерна также невозможность различения цветов в темноте – это носит название ночной слепоты. Кроме того, начальные стадии пигментной дистрофии, особенно у детей, проявляют себя головной болью и вспышками света в глазах.

При прогрессировании заболевания происходит непрекращающийся процесс дегенерации сетчатой оболочки, со временем приводящий к нарушению периферийного зрения. По выражению офтальмологов, зрение становится туннельным – это происходит на второй стадии болезни.

На последней стадии заболевания человек теряет не только периферийное, но также и центральное зрение. Наступает слепота.

Лечение пигментного ретинита

Эффективных методов лечения пигментной дистрофии сетчатой оболочки на сегодняшний день не существует. Хотя нужно отметить, что в этом направлении ведутся постоянные и небезуспешные исследования. Совсем недавно благодаря новым достижениям электроники и кибернетики был сделан огромный шаг в этой области.

Суть новой методики заключается в установке на сетчатку глаза маленького фотодиода-сенсора с передатчиком. Получаемая световая информация из окружающего мира поступает к передатчику через сверхтонкий провод. Восприятие информации происходит через специальные очки со стеклами-приемниками.

Конечно, это не является полноценным зрением, но, тем не менее, человек становится способен видеть. Эксперименты показали, что слепой пациент обретает способность различать свет и тьму, а также видеть очертания крупных объектов. Нет сомнений, что эта разработка способна сделать жизнь слепых людей существенно легче.

В настоящее время эта экспериментальная методика проходит стадию тестирования.

Для лечения пигментного ретинита применяется также метод замедления дегенеративного процесса сетчатки. Он включает в себя применение стимулирующих процедур, например, магнитостимуляции, а также прием препаратов с экстрактом черники и витамина А, парабульбарные инъекции препарата “Ретиналамин”.

нашего специалиста о заболевании

Источник: https://setchatkaglaza.ru/bolezni/disrofii/pigmentnaya-dystrophiya

Пигментная дегенерация сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки глаза

Ретинит или пигментная дистрофия сетчатки характеризуется повреждением палочек сетчатки. Заболевание длительное время протекает без ярких проявлений и грозит полной слепотой.

Развивается в любом возрасте, в том числе у детей.

Если патология возникла у пациента младше 20-ти лет, способность читать сохраняется, при возникновении ретинита у людей старше 45-летнего возраста острота зрения составляет меньше 0,1 и читать человек не может.

В чем причины заболевания?

По статистике пигментную дистрофию диагностируют у 1-го из 5000 человек. В большинстве случаев ретинит поражает мужчин.

Патология возникает в результате изменения работы одного или нескольких генов. Причиной дистрофии считается генетическая предрасположенность. Болезнь передается по наследству по мужской линии и может сочетаться с ухудшением функционирования ушей.

Фактор, влияющий на поражение генов, не выявлен. Название заболевания возникло на основании изменений в глазу. Возникают пигментные пятна глазного дна, располагающиеся вдоль сосудов сетчатки.

Со временем пигментация эпителия снижается, и внутренняя оболочка глаза становится похожей на просвечивающуюся сосудистую паутину.

Пигмент, образующий пятна на сетчатке, скапливаясь, формирует отложения, подобные костным тельцам. При их распространении возникает гиперпигментация. Зрительные клетки повреждаются, а эпителий возле пятен истончается.

Из-за прогрессирования заболевания пигментированные зоны распространяются по глазу. После поражения сетчатки они появляются в центральной части органа и на радужке. Сосуды сужаются, их сложно обнаружить во время осмотра. При этом наблюдается побледнение диска нерва и его истощение.

Пигментная дегенерация сетчатки глаза диагностируется сразу на обоих.

Как проявляется патология?

Одним из первых показателей заболевания является ухудшение видения предметов в темное время суток.

Диспигментация сопровождается следующими признаками:

  • Гемералопия. Пациент теряет возможность различать предметы в темноте, ухудшается способность ориентироваться в пространстве при слабом освещении. Причина нарушения ― повреждение палочек. Этот симптом считается первым проявлением дистрофического процесса, появляющимся за несколько лет до возникновения явных изменений сетчатки.
  • Ухудшение периферического зрения. Сразу повреждаются боковые палочки, и постепенно процесс движется в центр. Это приводит к сужению зоны видимости, у пациента возникает тоннельное зрение.
  • Снижение остроты и цветового зрения. Возникает на последних стадиях развития болезни, когда в патологический процесс вовлекаются колбочки. В дальнейшем пациент слепнет.

В основной группе пациентов дети дошкольного возраста. У малышей сложно выявить изменения зрения, потому болезнь долго остается необнаруженной. Начальный этап развития ПДС длится до 5-ти лет. При отсутствии лечения развиваются осложнения, например, глаукома или катаракта. Постепенно происходит атрофия стекловидного тела. Потеря зрения на фоне пигментной дистрофии необратима.

Медикаментозная терапия

Если заболевание проявилось в детском возрасте, к 25-ти годам зрение пациента снижается вплоть до потери работоспособности.

Капли Эмоксипин улучшают микроцеркуляцию и удлиняют время остановки кровотечения, в случае повреждения сосудов глаза.

В большинстве случаев лечение пигментной дистрофии сетчатки проводится с помощью комплексного применения лекарственных препаратов, позволяющих нормализовать кровообращение в глазу и обеспечить сетчатку необходимым питанием. Назначают такие средства, как:

  • «Эмоксипин». Восстанавливает микроциркуляцию.
  • «Тауфон». Капли для глаз. Стимулируют регенерацию тканей зрительного аппарата.
  • Никотиновая кислота. Нормализует обменные процессы и кровообращение в организме.
  • «Но-шпа» + «Папаверин». Сочетание препаратов обеспечивает спазмолитическое действие и снижение давления в сосудах.

Аппаратное воздействие

Пигментная дегенерация сетчатки лечится с помощью фотостимуляции. Методика заключается в провоцировании возбуждения в некоторых зонах глазного аппарата. В результате развитие заболевания замедляется. Под воздействием излучения кровь лучше циркулирует по глазному яблоку, но восстанавливает обменные процессы. Методика снимает отек с оболочки зрительного органа, укрепляет сетчатку.

Какие еще используются методы лечения?

Часто медикаментозная терапия дополняется проведением физиопроцедур, что ускоряет процесс восстановления поврежденной внутренней оболочки глаза и активирует фоторецепторы. В большинстве случаев пациентам назначают озонотерапию, магниторезонансную терапию и стимулирование электрическими импульсами. При поражении сосудистой оболочки глазного яблока проводится операция.

Какие могут быть последствия заболевания?

Ретинит приводит к ухудшению работы зрительной системы, например потери периферического зрения.

При пигментной дистрофии симптомы возникают, когда сетчатка будет уже повреждена, поэтому обнаружить нарушение на начальном этапе развития сложно. Истощение тканей приводит к таким осложнениям, как:

  • потеря периферического зрения;
  • ухудшение способности видеть в темноте;
  • снижение остроты зрения;
  • развитие катаракты или глаукомы;
  • тоннельное зрение;
  • слепота.

Профилактика и прогноз

Так как развитие пигментной дистрофии обуславливается генетическими нарушениями, предупредить заболевание невозможно.

Чтобы обнаружить патологию, на первых этапах развития рекомендуется регулярно проходить медосмотры, особенно если в роду есть люди с такой болезнью.

Для укрепления сетчатки и обеспечения глазных яблок необходимыми веществами, пациент должен сбалансированно питаться, отказаться от вредных привычек. При диагностировании запущенной формы дистрофии прогноз неблагоприятный, велика вероятность наступления слепоты.

Источник: https://EtoGlaza.ru/bolezni/retiny/pigmentnaya-distrofiya-setchatki.html

Пигментная дистрофия сетчатки глаза: лечение

Пигментная дистрофия сетчатки глаза

Пигментная дистрофия сетчатки – заболевание, имеющее генетический характер. Процесс болезни протекает без проявления явных симптомов, однако его завершающие стадии проводят к полной потере зрения.

Симптоматика

Вялое развитие болезни приводит к тому, что большинство пациентов обращаются за помощью специалистов, когда патологические изменения начали своё бурное развитие. Первым серьезным симптомом заболевания является сложность ориентирования в условиях низкого освещения. Патологии, происходящие на периферийной части сетчатой оболочки, приводят к тому, что сужаются зрительные поля.

Учитывая особенность болезни, основная группа пациентов — это дети, не достигшие школьного возраста. В таком возрасте мелкие проблемы со зрением не замечаются, а значит, родители могут не знать о развитии заболевания.

Первые этапы развития могут протекать длительно — до пяти лет. Впоследствии начинает прогрессировать дегенерация периферической области сетчатой оболочки. Зрительные поля к этому моменту сильно сужены, у некоторых пациентов наблюдается полное отсутствие бокового зрения.

Осмотр офтальмолога может выявить участки с патологическими изменениями, однако если бездействовать, то в скором времени они распространяться по всей ретине. На данном этапе, в некоторых частях сетчатой оболочке, могут появиться просветы. Стекловидное тело начинает терять свою прозрачность, становясь мутно желтым.

На этой стадии центральное зрение не затрагивается.

Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки

Заболевание в запущенной стадии может быть осложнено возникновением таких заболеваний, как глаукома и катаракта. При осложнениях центральное зрение очень резко теряет свою остроту, а со временем может быть безвозвратно потерянно. Осложнения приводят к тому, что начинает развитие атрофия стекловидного тела.

Существует еще одна форма дегенерации сетчатки — атипичная. В результате заболевания изменяется внешний вид и строение сосудистой системы. Пациент испытывает затруднение ориентирования, в условиях недостаточной освещенности.

Одним из редчайших видов дегенерации сетчатки является односторонняя форма, при этом у пациента обязательно развивается катаракта.

Лечение пигментной дистрофии

Лечение пигментной денегенерации сетчатки глаза, находящейся в стадии развития, чаще всего осуществляется при помощи медикаментов. Действия лекарств должны быть направлены на нормализацию кровообращения и обмена питательных веществ в сетчатой оболочке и сосудистой системе. В большинстве случаев специалистами назначаются следующие препараты:

  1. «Эмоксипин». Данный препарат корректирует микроциркуляцию в организме.
  2. «Тауфон». Капли для глаз стимулирующие процессы регенерации в глазных тканях.
  3. «Ретиналамин». Препарат, назначающийся при дистрофии сетчатой оболочки, обладает регенеративным действием.
  4. Никотиновая кислота. Витамин, стимулирующий обмен полезных веществ в организме и циркуляцию крови.
  5. Но-шпа с папаверином. Спазмолитик, который снимает давление в сосудистой системе.

Данные препараты могут быть назначены врачом как в виде таблеток, так и в виде инъекций или глазных капель.

При развитии заболевания определяется потеря периферического зрения

Очень часто помимо лечения медикаментами назначается курс физиотерапии для стимулирования процессов восстановления и регенерации сетчатки.

Прохождение этого курса способно активировать работу фоторецепторов. Одними из популярных методик на сегодняшний день являются стимуляция электрическими импульсами, магниторезонансная и озонотерапия.

Если в результате заболевания была поражена сосудистая оболочка глаза, имеет смысл проведения хирургического вмешательства.

С помощью операции специалисты нормализуют циркуляцию крови в сетчатом слое глазного яблока. Для достижения этой цели может понадобиться пересадка определенных тканей глазного яблока, под перихориоидальное пространство.

Применение аппаратов, корректирующих зрение

Некоторые специалисты рекомендуют лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза с помощью аппаратов фотостимуляции. В основе их работы лежит методика, вызывающая возбуждение в определенных областях глазного яблока и замедление процесса развития болезни.

Излучение, испускаемое аппаратурой, стимулирует циркуляцию крови в сосудистой системе глазного яблока, а также нормализует обмен питательных веществ.

С помощью данной методики также можно снять отечность с сетчатой оболочки глазного яблока.

Фотостимуляция сетчатой оболочки зрительных органов может благоприятно сказаться на укреплении ретины и улучшении циркуляции полезных веществ во внутренних слоях глазного яблока.

Повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки глаза: есть ли шанс на улучшение?

Пигментная дистрофия сетчатки глаза

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментный ретинит, абиотрофия) относится к заболеваниям, наследуемых генетически. Обычно процесс начинается незаметно, может длиться годами и приводить к полной слепоте.

Причины и механизм развития заболевания

Пигментная дегенерация сетчатки сопровождается постоянно усиливающимся сужением полей зрения и слепотой в ночное время. Пигментный ретинит может быть вызван поломкой в одном гене, реже бывает дефект одновременно в двух генах.

Обычно заболевание передается по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу, но может быть и сцеплен с Х-хромосомой, поэтому заболевание чаще встречается у мужского населения.

Примерно у одного из десяти больных помимо пигментной дегенерации имеются врожденные проблемы со слуховым аппаратом — частичная или полная глухота.

Что вызывает возникновение подобных дефектов в хромосомах пока точно не установлено. Американские исследователи обнаружили, что дефектные гены не во всех случаях приводят к развитию патологии. По их мнению, способствуют прогрессированию болезни различные нарушения в сосудистой оболочке глаз.

Однако достоверно известен механизм развития дегенерации сетчатки глаза.

На самых начальных этапах происходит нарушение процессов метаболизма в сетчатке и сосудистой оболочке глаза. В результате, постепенно разрушается пигментный слой сетчатки, тот самый, в котором находится много палочек и колбочек.

Изначально дегенеративные процессы происходят в отдаленных участках сетчатки (поэтому острота зрения снижается не сразу), а со временем захватывается и центральная зона, тогда начинается ухудшение как цветового, так и детального зрения.

В равной степени страдать могу оба глаза, или вначале процесс начинается на одном глазу, а позже переходит и на второй. Как правило, к 18−20 годам больные полностью теряют трудоспособность, хотя в большинстве случаев это зависит от степени вовлечения глаз.

Больные с пигментным ретинитом имеют склонность к осложнениям со стороны зрительного анализатора, особенно к катаракте и глаукоме.

Симптомы пигментной дегенерации сетчатки

На начальных этапах заболевание себя может никак не проявлять, но позже у пациентов появляются жалобы на снижение остроты сумеречного зрения («куриная слепота») и связанные с этим трудности в ориентации. Учитывая, что основная часть больных — дети младшего возраста, изменения со зрением могут остаться незаметными для родителей, а процесс продолжать прогрессировать.

В более отдаленных сроках, через 3−4 года от момента развития болезни, начинается периферическая дегенерация сетчатки. Она проявляется снижением бокового зрения и сужением полей зрения.

При офтальмоскопии можно увидеть очаги пигментации, они постепенно увеличивают свое количество и медленно, но уверенно приближаются к центру. Вместе с этим, часть сетчатки подвергается обесцвечиванию, там начинают просматриваться сосуды.

Диск зрительного нерва бледнеет, приобретает восковый оттенок. Однако центральное зрение долгое время сохраняется на нормальном уровне.

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение.

Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков.

Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.