Хроническая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре

Содержание

Демиелинизирующая полинейропатия: хроническая и острая форма, лечение

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре

Демиелинизирующей полинейропатией называют заболевание, которое характеризуется развитием воспалительного процесса в нервных корешках, с течением времени приводящего к разрушению миелиновой оболочки. Данная патология – достаточно редкое явление на сегодняшний день, но, несмотря на это, она хорошо поддается терапии, особенно при своевременном ее начале.

Причины и проявления заболевания

Назвать точные причины, способствующие развитию нейропатий, к сожалению, невозможно ввиду недостаточной изученности патологии. Существует несколько теорий:

  1. Патология возникает на фоне сопутствующих аутоиммунных заболеваний. В данном случае иммунитет человека начинает отторгать свои собственные клетки, принимая их за чужеродные. При этом происходит выработка специфических антител, которые атакуют нервные корешки и впоследствии вызывают полное разрушение миелиновой оболочки.
  2. Причиной развития заболевания являются нарушения на генетическом уровне. Если родные человека имеют определенные отклонения на данном уровне, это может существенно повысить риск возникновения у него полинейропатии.
  3. В некоторых случаях патология развивается одновременно с иными заболеваниями, такими, как ВИЧ-инфекция, сахарный диабет, гепатит С, опухолевидные новообразования (лимфома или миелома).

Повысить риск развития заболевания могут следующие факторы:

  • нарушение метаболических процессов;
  • гормональный сбой;
  • систематический стресс;
  • чрезмерная физическая нагрузка на организм;
  • любое оперативное вмешательство в прошлом.

Данный список провоцирующих факторов неисчерпывающий. Каждый организм индивидуален и может по-разному реагировать на то или иное патологическое воздействие. Невропатия с демиелинизацией может быть разделена на 2 вида: острая и хроническая. Рассмотрим особенности их течения.

к оглавлению ↑

Острая форма

Первые симптомы острой воспалительной демиелинизирующей формы полинейропатии – это нарушение двигательной функции:

  • слабость мышечного аппарата конечностей;
  • болевой синдром;
  • гипотрофия пораженного мышечного аппарата.

Признаки

Сфинктерная функция, как правило, не нарушается. Часто поражаются черепно-мозговые нервы и мимическая мускулатура. Типичный признак, которым характеризуется острая демиелинизирующая полинейропатия, – это синдром Гийена-Барре. Он выражается в следующем:

  • вялый парез;
  • нарушение чувствительности кожного покрова;
  • выпадение глубоких сухожильных рефлексов;
  • ослабление лицевых мышц.

Синдром Гийена-Барре

Многочисленными исследованиями в данной области доказано, что возникновение симметричной слабости и парестезий чаще начинается именно с нижних конечностей. Руки или голова в начале развития заболевания в патологический процесс вовлекаются редко.

В некоторых случаях ОВДП сопровождается:

  • скачками артериального давления;
  • аритмией;
  • нарушением процесса мочеиспускания с его задержкой;
  • нарушением зрительной функции.

к оглавлению ↑

Хроническое течение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия может протекать в нескольких формах:

  1. Монофазной. В этом случае клиническая симптоматика после пика своего проявления может полностью исчезнуть без возникновения рецидивов в будущем.
  2. Прогрессирующей. Такое течение заболевания сопровождается неуклонным постепенным нарастанием симптомов. Почти 30% всех случаев болезни характеризуются рецидивирующе-ремиттирующим течением, то есть с возникновением стадий ремиссии и стадий обострения симптомов.

Наиболее распространенными разновидностями ХВДП можно назвать:

  • диабетическую;
  • алкогольную;
  • полинейропатию, вызванную патологией почек;
  • лекарственную.

Характеристика заболевания

На стадии обострения наблюдается поражение тех нервов, которые отвечают за чувствительность в нижних конечностях. При этом:

  • возникают болевой синдром, чувство жжения, нарушение чувствительности в ногах;
  • нарушается двигательная активность вследствие поражения соответствующих нервов: наблюдается слабость в конечностях, сначала в нижних, а позже – в верхних.

к оглавлению ↑

Диагностические и лечебные мероприятия

Если имеются подозрения на развитие именно демиелинизирующей формы полинейропатии, врач детально изучает историю заболеваний, протекающих ранее, проводит детальный осмотр и специальные тесты. По результатам последних можно определить состояние нервов и мышц (их активность и реакцию на определенные раздражители).

Другими диагностическими мероприятиями, необходимыми для выявления патологии, можно назвать:

  • электромиографию;
  • электрокардиографию;
  • биопсию нервов.

к оглавлению ↑

Основные принципы терапии

Сразу стоит отметить, что даже острая невропатия поддается полному излечению, но только при выполнении всех предписаний и рекомендаций лечащего врача. Основными задачами специалиста выступают:

  1. Определение провоцирующего болезнь источника, который является причиной разрушающего воздействия иммунитета на нервы.
  2. Определение уровня повреждения иммунной системы.
  3. Остановка процесса разрушения нервов.
  4. Профилактика дальнейшего развития заболевания и рецидивов.

Какое лечение демиелинизирующей полинейропатии будет наиболее эффективным в том или ином случае, врач определяет с учетом того, какие патологии протекают одновременно с первичным заболеванием.

Они способны ограничивать или вовсе стать запретом на прием определенных лекарственных препаратов.

Основной целью терапии в данном случае выступает недопущение дальнейшего развития патоиммунного процесса и устранение протекающего воспаления, чего можно достигнуть посредством проведения плазмафереза и приема таких препаратов:

  • иммуноглобулины;
  • кортикостероидные средства (Преднизолон).

Лечение нейропатической боли

Такие методики терапии относятся к недифференцированным и являются общими для всех случаев заболевания. Если невропатия протекает, например, совместно с патологией ЖКТ или эндогенной интоксикацией, прибегают к дифференцированным методам, в частности, к приему Тиамина и Цианокобаламина.

Иногда требуется применение патогенетических терапевтических методов, которые заключаются в проведении инъекций препаратов, например, Альфa-липoeвой кислоты. Также может понадобиться прием нейротропных витаминов (Мильгамма).

к оглавлению ↑

Профилактика и прогноз

Лечение демиелинизирующей полинейропатии достаточно сложное и продолжительное, поэтому необходимо знать, как можно предупредить ее развитие. Для профилактики развития патологии рекомендовано избегать тех провоцирующих факторов, которые могут стать причиной ее возникновения.

Особенно важно соблюдать такое правило людям, которые находятся в группе риска. Итак, к основным рекомендациям по профилактике заболевания можно отнести:

  1. Регулярный контроль уровня глюкозы в крови.
  2. Запрет на превышение дозировки лекарственных средств, назначаемых врачом.
  3. Соблюдение правильного рациона питания и употребление только качественных продуктов.
  4. Соблюдение техники безопасности на предприятиях с химическими веществами.
  5. Отказ от вредных привычек, в частности, от распития алкогольных напитков.
  6. Своевременное излечение хронических, инфекционных патологий.

Если же терапию начали не вовремя, когда полиневропатия протекает на запущенных стадиях, прогноз, к сожалению, не такой благоприятный. В большинстве случаев человеку присваивают группу инвалидности, так как он уже не может самостоятельно передвигаться. Также на поздних стадиях повышается риск возникновения внезапной аритмии, которая может стать причиной летального исхода.

При сопутствующем развитии диабета опасным осложнением выступает присоединение вторичных инфекций и сепсиса на фоне плохого заживления ран.

Не так часто, но может развиться восходящий паралич, сопровождающийся нарушением дыхательной функции. В данном случае требуется срочная госпитализация.

Для профилактики развития хронической формы заболевания рекомендовано как можно раньше начать лечение острой полинейропатии, когда она протекает еще на начальном этапе. Своевременное начало иммунотерапии позволяет достичь полного излечения почти в 90% всех случаев заболевания.

Источник: http://oinsulte.ru/nevrologicheskie/polinejropatiya/demieliniziruyushhaya.html

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) — приобретённое поражение периферической нервной системы аутоиммунного характера.

В классическом варианте проявляется типичной клиникой симметричной сенсомоторной полиневропатии с медленным монотонным или ступенчатым прогрессом. Диагностируется ХВДП по клиническим данным, ЭНМГ критериям, результатам МРТ позвоночника или УЗИ нервных стволов.

Лечение проводится длительно с применением глюкокортикостероидов, сеансов плазмафереза и внутривенной иммунотерапии. В большинстве случаев ХВДП прогноз благоприятный.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) окончательно получила своё название в 1982 г. До этого в отношении неё применялись различные термины.

Из-за сходства симптоматики клиницисты долгое время считали ХВДП хронической формой синдрома Гийена-Барре.

В конце XX века специалистами в области неврологии были выделены чёткие нейрофизиологические признаки и разработаны диагностические критерии ХВДП.

Заболевание встречается преимущественно во взрослом возрасте. Частота у детей — 0,5 случаев на 100 тыс. человек, у взрослых — 1-2 случая на 100 тыс. Лица мужского пола заболевают чаще. Пик заболеваемости ХВДП приходится на возраст 40-50 лет.

Причём у лиц старше 50 лет наблюдается более тяжёлое течение и меньший ответ на терапию. ХВДП зачастую сочетается с другими заболеваниями: ВИЧ-инфекцией, саркоидозом, ревматоидным артритом, СКВ, амилоидозом, хроническим гломерулонефритом, сахарным диабетом, опухолевыми поражениями.

Наряду с другими симптомами ХВДП может составлять клинику паранеопластического синдрома.

Причины возникновения ХВДП

ХВДП относится к воспалительным полиневропатиям. Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. У пациентов с ХВДП часто обнаруживаются гены HLA, в 70% выявляются антитела к р-тубулину.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т. п.). Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить.

Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва.

Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна. Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП.

Классификация ХВДП

В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную (классическую) форму и атипичные варианты ХВДП.

Классическая форма ХВДП подразумевает симметричную мышечную слабость как дистальных, так и проксимальных отделов всех 4 конечностей, сочетающуюся с сенсорными нарушениями и нарастающую в период более 2-х мес.

Имеет монотонное или ступенчатое медленно прогрессирующее течение, на фоне которого возможны отдельные обострения.

К атипичным формам ХВДП относятся: дистальная с преимущественным поражением кистей, стоп, предплечий и голеней, асимметричная с асимметричным вовлечением конечностей, фокальная — изолированное поражение одного или нескольких нервов, плечевого или пояснично-крестцового сплетения, изолированная двигательная — поражение только моторных волокон, изолированная чувствительная — поражение только сенсорных волокон.

Базис клинической картины ХВДП составляет сенсомоторная полиневропатия. Она развивается исподволь, зачастую пациенты не могут даже примерно указать начало заболевания.

Первое обращение к врачу обычно продиктовано слабостью в конечностях, которая затрудняет ходьбу по лестнице, подъём на подножку в городском транспорте, мелкую работу пальцами рук и т. п. Пациенты отмечают шаткость и онемение конечностей. Обычно при ХВДП мышечная слабость симметрична и прогрессирует по восходящему типу.

В большинстве случаев её медленное нарастание занимает более 2-х месяцев. Однако у 16-20% пациентов с ХВДП отмечается более острое начало с развитием слабости в период до месяца.

Двигательные нарушения прогрессируют и захватывают проксимальные отделы конечностей. Сопровождаются снижением и выпадением рефлексов, наиболее часто – ахиллового. Мышечные атрофии развиваются не сразу, а лишь при длительном течении ХВДП без лечения.

Сенсорные расстройства отмечаются в 85% случаев ХВДП. Они превалируют над двигательными лишь у 10% заболевших. Как правило, отмечаются онемения стоп и кистей. В ряде случаев ХВДП из-за поражения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия.

У отдельных пациентов наблюдается болевой синдром.

Нередко при ХВДП наблюдается постуральный тремор кистей — дрожание при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного.

Бульбарный паралич при ХВДП развивается редко. Вовлечение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности наблюдается лишь в отдельных случаях.

Вегетативные расстройства для ХВДП не характерны.

Около 70-75% случаев ХВДП составляют варианты с монофазным и хроническим течением.

В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования.

Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. У 25-30% пациентов отмечается рецидивирующее-ремитирующее течение с чётко выделяющимися периодами обострения.

Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию). Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП.

Диагностика ХВДП

Пациенты с симптомами полиневропатии проходят обследование у невролога. В неврологическом статусе у них выявляется мышечная слабость дистальных отделов конечностей, снижение чувствительности (гипестезия) по типу «чулок и перчаток», выпадение сухожильных рефлексов.

При атипичных формах ХВДП изменения могут носить асимметричный характер или выявляться только в зоне иннервации отдельных нервов или сплетений.

Диагностика типа полиневропатии осуществляется при помощи электронейромиографии (ЭНМГ), магнитно-резонансной томографии и исследования цереброспинальной жидкости.

ЭНМГ проводится нейрофизиологом и в большинстве случаев диагностирует типичные для демиелинизации периферических нервов изменения. В дальнейшем на стимуляционной ЭМГ могут обнаруживаться признаки аксонального поражения. Первоначальное ЭНМГ-исследование должно включать не менее 4 нервов.

Люмбальная пункция с анализом ликвора при ХВДП сейчас проводится все реже и реже. В классическом варианте она позволяет исключить инфекционное поражение ЦНС. Для ХВДП типичен высокий уровень белка (> 1 г/л) в цереброспинальной жидкости при отсутствии цитоза (повышенного содержания клеточных элементов). Наличие цитоза указывает, прежде всего, на вероятность ВИЧ или болезнь Лайма.

МРТ позвоночника у пациентов с ХВДП выявляет усиление МР-сигнала от спинальных корешков, ветвей поясничного или плечевого сплетения, которое свидетельствует об их утолщении.

Почти у 50% пациентов при проведении МРТ головного мозга диагностируются церебральные очаги демиелинизации. В настоящее время в диагностике полинейропатий все активнее используется УЗИ нерва. Этот метод намного проще и дешевле МРТ.

Также позволяет выявить утолщение нервного ствола и может применяться в дифференциальной диагностике ХВДП с мультифокальной моторной нейропатией.

Поскольку в 10-20% ХВДП является вторичной, сопутствующей системному заболеванию, необходимо тщательно обследовать пациентов для исключения такого варианта.

В некоторых случаях признаки основного заболевания появляются через несколько месяцев после возникновения ХВДП. Поэтому обследование пациентов необходимо повторить.

Комплексное обследование включает анализ крови на глюкозу, белковый спектр, антинуклеарные антитела, печёночные пробы, онкомаркеры; диагностику ВИЧ и вирусных гепатитов, рентгенографию лёгких и пр.

Лечение ХВДП

На сегодняшний день терапия ХВДП имеет 3 составляющие: приём кортикостероидов, введение иммуноглобулина и плазмаферез. Кортикостероидная терапия обычно начинается с большой дозы преднизолона. При наличии эффекта дозу постепенно уменьшают и переходят на его приём через день.

В период от 1 до 1,5 лет терапии у большинства пациентов с ХВДП наблюдается практически полный регресс симптоматики. Для предупреждения рецидивов кортикостероидную терапию продлевают ещё на несколько лет.

У части пациентов даже через 2-3 года на фоне попыток отмены терапии возникают рецидивы ХВДП и тогда лечение необходимо продолжать.

Длительный приём кортикостероидов должен проходить под контролем АД, плотности костной ткани (денситометрия), сахара крови, холестерина, уровня калия и кальция.

Обязательны сопутствующие курсы гастропротекторов, препаратов кальция. Альтернативой кортикостероидам при ХВДП выступают иммуносупрессоры.

Они применяются в случаях малой эффективности стероидов, при их плохой переносимости или при невозможности снижения дозировки.

Снизить дозы и длительность глюкокортикоидной терапии у пациентов с ХВДП позволяет дополнительное применение плазмафереза и иммуноглобулина. Внутривенная терапия иммуноглобулином оказывается эффективна у 50% больных ХВДП.

Однако её действие непродолжительно, поэтому курсы иммунотерапии необходимо постоянно повторять. Плазмаферез проводят с частотой 2 раза в неделю до клинического улучшения (примерно 1,5 мес).

Затем сеансы постепенно урежают до 1 раза в месяц.

Прогноз ХВДП

Адекватное лечение ХВДП позволяет добиться полного или почти полного регресса симптомов полиневропатии. Лишь у 10% пациентов отмечается сохранение или усугубление клиники. В 85% случаев спустя 5 лет от дебюта остаётся минимальный неврологический дефицит.

Важное прогностическое значение имеет продолжительность первичного нарастания симптомов ХВДП. Если она больше 3-х месяцев, то выздоровление может занять всего 1 год. Однако большинство заболевших ХВДП нуждается в длительном лечении и сталкивается с возвратом симптомов при его отмене.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/CIDP

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия: описание, виды, причины, симптомы и лечение

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре

Демиелинизирующая полинейропатия — тяжелое заболевание, которое сопровождается воспалением нервных корешков с постепенным разрушением миелиновой оболочки. При правильном и своевременно проведенном лечении от недуга можно избавиться, избежав тяжелых последствий. Именно поэтому важно знать об основных причинах и признаках заболевания, чтобы вовремя обратиться к врачу.

Что представляет собой болезнь? Общие сведения

Сразу же стоит отметить, что данное заболевание встречается достаточно редко — на 100 тысяч человек только 1—2 страдают от подобного недуга. Более склонны к этой болезни взрослые мужчины, хотя с таким диагнозом могут столкнуться и женщины, и дети.

Как правило, демиелинизирующая полинейропатия сопровождается симметричным поражением нервных корешков, в результате чего развивается слабость мышц дистальных и проксимальных отделов конечностей. К слову, довольно часто эта болезнь ассоциируется с синдромом Гийена-Барре.

И по сегодняшний день неизвестно, является ли хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия отдельным заболеванием или же одной из форм вышеупомянутого синдрома.

Основные причины развития заболевания

К сожалению, причины и механизм развития недуга на сегодняшний день известны не до конца. Тем не менее многолетние исследования показали, что воспалительная демиелинизирующая полинейропатия — болезнь аутоиммунная.

По тем или иным причинам иммунная система начинает воспринимать клетки собственного организма как чужеродные, в результате чего продуцирует специфические антитела. В данном случае эти антигены атакуют ткани нервных корешков, вызывая разрушение миелиновой оболочки, провоцируя воспалительный процесс.

Соответственно, нервные окончания теряют свои основные свойства, что приводит к нарушению иннервации мышц и некоторых органов.

В данном случае, как практически при любой другой аутоиммунной болезни, имеет место генетическая наследственность. Кроме того, есть ряд факторов, способных изменить работу иммунной системы.

К ним можно отнести нарушения метаболизма и сбои гормонального фона, тяжелые физические и эмоциональные нагрузки, травмы, постоянные стрессы, тяжелые заболевания, инфицирование организма, вакцинацию, оперативное вмешательство.

Демиелинизирующая полинейропатия: классификация

В современной медицине существует несколько схем классификации данного заболевания. Например, в зависимости от причин, выделяют аллергические, травматические, воспалительные, токсические и некоторые другие формы заболевания. По патоморфологии можно выделить собственно демиелинизирующую и аксональную разновидность полинейропатии.

Отдельно стоит поговорить о характере течения заболевания:

  • Острая демиелинизирующая полинейропатия развивается быстро — сенсорные и моторные нарушения развиваются на протяжении нескольких дней или недель.
  • При подострой форме заболевание развивается не так бурно, но сравнительно быстро — от нескольких недель до полугода.
  • Хроническая полинейропатия считается наиболее опасной, так как может развиваться скрыто. Прогрессирование заболевания может длиться на протяжении нескольких лет.

Основные симптомы заболевания

Клиническая картина при подобном заболевании зависит от многих факторов, включая форму недуга и причину его развития, особенности организма пациента и его возраст. Демиелинизирующая полинейропатия, как правило, на начальных этапах сопровождается появлением мышечной слабости и некоторых сенсорных нарушений.

Например, пациенты иногда жалуются на снижение чувствительности в конечностях, ощущение жжения и покалывания. Для острой формы недуга характерно появление сильных опоясывающих болей.

А вот если речь идет о хроническом разрушении нервных корешков, то болезненность может быть не слишком выраженной или вовсе отсутствовать.

По мере прогрессирования процесса появляются парастезии конечностей. Во время осмотра можно заметить снижение или отсутствие сухожильных рефлексов или же полное их исчезновение.

Чаще всего процесс демиелинизации охватывает именно нервные окончания конечностей, но не исключено поражение и другие нервов. Например, некоторые пациенты жалуются на онемение языка и области вокруг рта. Гораздо реже наблюдается парез неба.

В таком состоянии пациенту трудно глотать пищу или слюну.

Аксонально-демиелинизирующая полинейропатия: типы и симптомы

Разрушение аксонов, как правило, вызвано токсическим воздействием на организм. Аксональную форму болезни разделяют на несколько основных типов:

  • Острая полинейропатия в большинстве случаев развивается в результате серьезного отравления организма (например, оксидом мышьяка и прочими опасными токсинами). Симптомы нарушения работы нервной системы появляются довольно быстро — спустя 14—21 день у пациента можно заметить парезы нижних и верхних конечностей.
  • Подострая форма болезни может быть вызвана как отравлением, так и серьезными метаболическими сбоями. Основные симптомы могут развиваться на протяжении нескольких недель (иногда до 6 месяцев).
  • Хроническая аксональная полинейропатия развивается медленно, иногда весь процесс занимает более пяти лет. Как правило, данная форма связана с наличием генетической предрасположенности, а также длительной интоксикацией организма (наблюдается, например, при хроническом алкоголизме).

Методы диагностики

Только опытный врач может поставить диагноз «демиелинизирующая полинейропатия». Диагностика этого заболевания — процесс комплексный, который включает в себя несколько основных моментов.

Для начала проводится обычное физикальное обследование и сбор максимально полного анамнеза.

Если у пациента отмечается сенсомоторная невропатия, которая развивается не менее двух месяцев, то это веская причина для проведения более точной диагностики.

В дальнейшем, как правило, проводятся дополнительные исследования. Например, замеры скорости проведения нервных импульсов по двигательным нервам могут продемонстрировать снижение основных показателей. А при лабораторном исследовании спинномозговой жидкости наблюдается повышение уровня белка.

Какое лечение предлагает современная медицина?

Какой терапии требует демиелинизирующая полинейропатия? Лечение в данном случае состоит из нескольких основных этапов, а именно снятия воспалительного процесса, подавления активности иммунной системы и поддержке результата.

При обострении и наличии сильного воспаления пациентам назначают прием гормональных противовоспалительных лекарств, а именно кортикостероидов. Наиболее эффективным считается “Преднизолон” и его аналоги.

Терапия начинается с большой дозы, которую уменьшают по мере исчезновения симптомов. Как правило, мышечная сила начинает возвращаться уже спустя несколько недель.

Но стоит отметить, что длительный прием данного лекарства чреват появление серьезных побочных эффектов.

Пациентам с хронической формой заболевания нередко рекомендуют плазмаферез, который дает неплохие результаты и даже достичь ремиссии. Также больным назначают препараты, способные подавлять активность иммунной системы, — их нужно принимать курсами в течение практически всей жизни. Одной из новых методик современной терапии является внутривенное введение иммуноглобулина.

Прогнозы для пациентов с полинейропатией

Исход в данном случае во многом зависит от формы заболевания, качества проводимого лечения, а также некоторых индивидуальных особенностей организма.

Например, лица с острой формой недуга, которые быстро получили необходимую терапию, переносят последствия заболевания намного легче.

И хотя полного выздоровления удается достичь далеко не всегда, многие пациенты возвращаются к привычному образу жизни.

А вот хроническая демиелинизирующая полинейропатия, которая развивалась медленно и на протяжении нескольких лет, может привести к необратимым нарушениям в работе нервной системы, инвалидности и даже смерти. К слову, наиболее тяжело данное заболевание переносят пациенты пожилого возраста.

Источник: http://fb.ru/article/234403/hronicheskaya-demieliniziruyuschaya-polineyropatiya-opisanie-vidyi-prichinyi-simptomyi-i-lechenie

Демиелинизирующая полинейропатия: причины, симптомы острой и хронической полинейропатии, лечение в Москве

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре

Демиелинизирующие полинейропатии возникают при поражении оболочки нерва (миелина), что приводит к нарушению его функции. По характеру развития патологического процесса принято выделять острые и хронические полинейропатии.

Симптомы и диагностика

В большинстве случаев острых полинейропатий выявляется синдром Гийена-Барре (острая постинфекционная полирадикулонейропатия аутоиммунной природы). Данный синдром обычно возникает через 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания, которое являет провоцирующим фактором.

Первым симптомом является ощущения онемения, покалывания или ползанья мурашек в кончиках пальцев кистей и стоп. В последующем возникает симметричный парез конечностей – снижается сила мышц. Грозным вариантом заболевания является поражение дыхательной мускулатуры, что требует немедленного перевода пациента на искусственную вентиляцию легких.

Также возможно вовлечение мимической мускулатуры.

Помимо двигательных нарушений, возможны легкие нарушения чувствительности, боли в мышцах плечевого и тазового поясов, спине и вегетативные нарушения.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, характерных изменениях при люмбальной пункции и электронейромиографии.

Даже в легких случаях синдрома Гийена-Барре в острой фазе следует расценивать его как неотложное состояние. Требуется срочная госпитализация и лечение, так как возможно развитие жизнеугрожающих осложнений. По завершению острого периода, пациенту необходимы ранние реабилитационные мероприятия, включающие лечебную гимнастику, массаж и физиотерапевтические процедуры.

Виды хронических полинейропатий

Среди хронических полинейропатий чаще всего встречаются следующие:

  • диабетическая полинейропатия;
  • хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия;
  • алкогольные полинейропатии;
  • диспротеинемические полинейропатии;
  • полинейропатии, вызванные поражением почек;
  • лекарственная полинейропатия.

Поражения нервной системы при сахарном диабете могут быть различными, однако до 70% приходится на диабетическую полинейропатию. В начале поражение затрагивает только нервы, отвечающие за поверхностную чувствительность в ногах. Возникает боль, жжение, онемение, снижение температурной чувствительности. Как правило, двигательные нарушения носят легкий характер.

Пациенты с диабетической полинейропатии нуждаются в четком контроле уровня сахара в крови, а также в специфической терапии, направленной на снижение активности патологического процесса в нервах.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) является причиной 5% полинейропатий и 10-20% полинейропатий «неясного генеза».

Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную ХВДП, возникающую на фоне злокачественных новообразований, заболеваний крови, инфекций, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции, гепатита, амилоидоза, тиреотоксикоза, системной красной волчанки и других диффузных заболеваний соединительной ткани. Заболевание может встретиться в любом возрасте.

Чаще наблюдается прогрессирующее течение, но возможно и рецидивирующее. В клинической картине преобладает повреждение двигательных нервов – сначала слабость возникает в ногах, затем в руках.

Парапротеинемические полинейропатии являются самой частой причиной при детальном обследовании пациентов с полинейропатией «неясного генеза».

Клиническая картина представляет собой медленно прогрессирующую полинейропатию, затрагивающую преимущественно чувствительные нервные волокна: появляются онемение, жжение, покалывание и чувство ползанья мурашек в конечностях. Слабость мышц возникает позднее и бывает умеренной.

Лечение полинейропатии в Юсуповской больнице

Лечение ХВДП и парапротеинемических полинейропатий длительное и серьезное, требует строгого соблюдения всех назначений. Комплексное лечение полинейропатии в сочетании с физиотерапией в Юсуповской больнице позволяет добиться положительного эффекта.

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
  • Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
  • Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.
Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена: 3600 рублей
Электронейромиография игольчатая    Цена: 5250 рублей
МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника Цена: 9180 рублей
Магнитотерапия (1 поле)     Цена 1350 рублей
Магнитотерапия (2 поля) Цена: 1990 рублей

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Источник: http://yusupovs.com/clinics/neurology/polineyropatiya/ostraya-i-khronicheskaya-demieliniziruyushchaya-polineyropatiya/

Демиелинизирующая полинейропатия, хроническая воспалительная

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре

Демиелинизирующая полинейропатия — это очень редко встречающееся воспалительное заболевание периферических нервов, которое проявляется в постепенно нарастающей слабости в ногах, иногда и в руках. Болезнь может развиваться в течение двух месяцев и больше, симптоматика не всегда заметна сразу, существуют сходства с синдромом Гийена-Барре.

Общее понятие полинейропатия или полирадикулонейропатия описывает заболевание многих (поли — обозначает много) периферических нервов.

Головной и спинной мозг, являясь центральной нервной системой, при этом не затрагиваются. К периферическим нервам относятся и те, которые отдают мышцам команды сокращаться.

Некоторые периферические нервы находятся на коже, они отвечают за чувственное восприятие от прикосновений, температуры, вибрации.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – заболевание, которое связано с повреждением миелиновой оболочки. Эта оболочка покрывает нервные волокна-аксоны.

Заболевание было впервые описано в 1890 году. Диагностические критерии, клинические проявления были определены из нескольких исследований.

Данной формой полинейропатией могут заболеть лица как мужского, так и женского пола разных возрастов. У мужчин эта болезнь встречается в два раза чаще, чем у женщин.

Клинические проявления

Хроническая полинейропатия приводит к симметричному парезу с ослаблением или потерей рефлексов, так же чувственного восприятия. Болезнь развивается медленно, достигает максимума через 8 недель после появления первых симптомов.

Парез нижних конечностей приводит к нарушению походки, при участии проксимальных мышц – к трудностям в подъёме по лестнице и вставании из положения низкого сидения. Может быть ограничена мелкая моторика, трудности при шитье являются результатом пареза верхней конечности.

Такие симптомы как усталость, парестезии, ощущения сдавливания конечностей, можно услышать при демиелинизирующей форме. По неясным причинам бывает вздрагивание, дрожь в ногах или руках.

Распределение неврологического дефицита по частоте:

  • наиболее часто встречаются нарушения двигательной функции – в 94% случаях;
  • парестезия – 64%;
  • слабость лицевых мышц, редко вестибулярная функция – 2-32%.

Причины возникновения

Одной из причин зарождения и развития болезни современные теории называют особенную реакцию иммунной системы на миелин. Иммунная система организма, которая обычно защищает его от паразитов и микробов, воспринимает компоненты миелина как чужеродные вещества, отклоняет и разрушает их. До сегодняшнего дня неясно, что вызывает этот процесс.

Наследственность — ещё один фактор возникновения болезни. Если у человека есть определённые генетические нарушения, то они могут спровоцировать дистальную полинейропатию.

У некоторых пациентов кровь содержит аномальные белки, которые вызывают повреждения.

Полирадикулонейропатия часто встречается в сочетании с другими заболеваниями, с ВИЧ-инфекциями, сахарным диабетом, гепатитом С и злокачественными заболеваниями, такими как лимфомы и миеломы.

Варианты заболевания

Полинейропатия классифицируется по различным характеристикам, поэтому существует несколько типов и подгрупп патий.

Классификация по видуСубформы
1.     Тип расстройства.·        чувствительная;

·         моторная;

·        сенсорно-моторная;

·         вегетативный.

2.     Характер травмы.·        Аксональная;

·        Демиелинизирующая;

·        Аксоно-демиелинизирующая (смешанная).

3.     По фактору, провоцирующему поражение нерва·        Воспалительная;

·        Диабетическая;

·        Токсическая;

·        Травматическая;

·        Аллергическая.

4.     Течение болезни·        Острая (до 4 недель после появления симптомов);

·        Подострая (4-8 недель);

·        Хроническая (более 8 недель)

5.     Возникновение·        Наследственная, приобретённая

Какие особенности имеет каждый вид?

  1. Клиническая классификация на подгруппы зависит от поражённого нерва. По типу расстройства различают пять видов:
  • Чувствительный или сенсорный вид назван так из-за болевого синдрома, чувства жжения и онемения ног и/или рук во время болезни.
  • При моторной полинейропатии у пациентов возникает слабость и атрофия мышц.
  • Если затронута вегетативная нервная система, речь идёт о вегетативной полинейропатии. Она проявляется необычным состоянием кожи, мраморностью кожи, отёками, внезапным белением пальцев.
  • Когда присутствует два и более вида поражение, то это смешанный тип.
  1. По характеру травмы полинейропатия делится на два вида: аксональная и демиелинизируящая.

Аксональная полинейропатия — редкий вариант синдрома Гийена-Барре. Характеризуется острыми эпизодами паралича с потерей рефлексов, но сохранением чувствительности. Также можно встретить другое название этого заболевания – токсическая полинейропатия. Так как для этого вида характерна сильная интоксикация, которая может быть вызвана ртутью, мышьяком, угарным газом, метиловым спиртом.

Признаки этого заболевания — парез рук и ног, проявляются в течение нескольких месяцев. При правильном лечении выздоровление наступает быстро.

Хроническая аксональная полинейропатия развивается на фоне алкогольной зависимости или отравления алкоголем. Сначала больных беспокоят икроножные мышцы, потом слабость в конечностях, в итоге может наступить паралич.

Демиелинизируящую полинейропатию часто отождествляют с синдромом Гийена-Барре. До сих пор точно не установлено, является ли она самостоятельной болезнью или одной из форм синдрома. Характеризуется заболевание симметричным поражением нервных корешков.

Может быть смешанный тип, аксоно-демиелинизирующий.

  1. Каждый из этих видов, по течению болезни может быть острым, подострым и хроническим.
  • Острая воспалительная демиелинизирующая форма характеризуется быстрым развитием (до 4 недель). Воспаление затрагивает сразу несколько периферических нервных стволов;
  • При подострой форме заболевание прогрессирует не так интенсивно, как при острой форме, но тоже достаточно быстро;
  • Хроническая воспалительная демиелинизируящая полинейропатия (ХВДП) — аутоиммунный вид. Является частым заболеванием, но может быть не замечен врачами. В настоящее время с улучшением диагностики ХВДП, распознать болезнь проще. Хроническая полинейропатия проявляется постепенной симметричной слабостью плечевых мышц и мышц нижних конечностей, которая может усиливаться в течение двух и более месяцев. Нарушается чувствительное восприятие, ослабляются или совсем исчезают сухожильные рефлексы, содержание белка в спинно-мозговой жидкости увеличивается.

Диагностика  и лечение

При подозрении на один из видов полинейропатии невролог поднимает историю пациента, проводит осмотр и назначает различные тесты, которые измеряют нерв, реакцию мышцы, определяют электрическую активность мышц. Электромиография, электрокардиография, количественное сенсорное тестирование, биопсия нерва, — всё это методы, помогающие диагностировать заболевание.

Даже острая форма болезни излечима, но требуется длительная лекарственная терапия. Задача специалистов:

  • выяснить причину, по которой иммунитет разрушает нервы;
  • определить, как пострадала иммунная система;
  • остановить процесс разрушения периферических нервов;
  • не допустить дальнейшее развитие ХВДП.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в данном случае стероиды показывают положительный эффект. Они уменьшают экспрессию провоспалительных цитокинов и подавляют пролиферацию Т-клеток. Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина являются одним из вариантов лечения.

Стероиды, плазмаферез и иммуноглобулин равнозначны по своим последствиям. Доза иммуноглобулина является такой же, как при синдроме Гийена-Барре, но терапию нужно повторять циклически с интервалом в 1-3 месяца.

Приблизительно 2/3 показывают положительный эффект при таком лечении.

Прогрессирование заболевания и прогнозы

В большинстве случаев лечение проходит успешно. Чем раньше обнаруживается повреждение нервов, тем лучше прогноз. Несколько факторов влияют на положительный исход болезни:

  • насколько полинейротропия прогрессировала на момент диагностики;
  • наступили ли уже необратимые последствия;
  • возраст пациента.

Возраст оказывает большое влияние на ход болезни. У пациентов младше 20 лет часто развивается моторная нейропатия с подострой прогрессией, ремитирующим ходом болезни и хорошим регрессом.

У пациентов старше 45 лет оказывается, в основном, хроническая прогрессирующая сенсомоторная нейропатия с симптоматикой неврологического дефицита.

Многие хронические формы болезни у пожилых людей могут привести к инвалидности и даже летальному исходу.

Так как болезнь может протекать длительное время без симптомов, ранние признаки всегда следует воспринимать всерьёз.

В тех случаях, когда полное исцеление невозможно, речь идёт о наиболее лучшей поддержке пациента с таким диагнозом. Поддержка заключается в медикаментах, устраняющих болевой синдром, и вспомогательных процедурах.

Источник: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-demieliniziruyushhej-polinejropatii-i-ee-prichiny.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.